末端補体複合体の病理生物学

C5Bおよびその他の後期作用補体成分は、2つの末端錯体（TCC）C5B-9およびSC5B-9を組み立てることができます。C5B-9の溶解効果に加えて、C5B-8またはC5B-9の不正量がいくつかの重要な細胞活性を刺激できることが実証されています。これらの効果は、疾患の実験モデルで実証されているいくつかの病理学的状態の生産と進行におけるC5B-9の役割を説明するために重要かもしれません。C9ネオアンチゲンを特異的に認識する抗体の助けを借りて、TCCの堆積物は、免疫学的疾患だけでなく、特定の非免疫疾患でもヒト組織で特定されています。後者では、TCCの堆積物と免疫グロブリンとC3の堆積物との間に一致がないことが多いことが示されています。生物液中のSC5B-9を測定する方法も開発されています。正常な血漿は、SC5B-9のレベルが低いことがわかりました。SC5B-9の血漿レベルの増加は、SLE腎炎の活性期、特定の感染症、および心肺バイパス中に観察されています。中枢神経系の炎症性疾患の患者の脳脊髄液および関節リウマチ患者の滑液でも、増加レベルが見られました。自己免疫性、感染性疾患、または腫瘍性疾患を有する特定の患者の血漿中のC9新抗原に対する自己抗体が最近認識されています。疾患活動性の診断と評価のために、これらの発見の潜在的な有用性をよりよく描写するためには、追加の作業が必要です。

C5b and the other late-acting complement components can assemble the two terminal complexes (TCC) C5b-9 and SC5b-9. In addition to the lytic effects of C5b-9 it has been demonstrated that sublytic amounts of C5b-8 or C5b-9 can stimulate several important cellular activities. These effects may be important to explain the role of C5b-9 in the production and progression of several pathological conditions that has been demonstrated in experimental models of disease. With the help of antibodies that specifically recognize C9 neoantigens, deposits of TCC have been identified in human tissues, not only in immunological diseases but also in certain nonimmunological diseases. In the latter it has been shown that often there is no concordance between deposits of TCC and those of immunoglobulins and C3. Methods for measuring SC5b-9 in biological fluids have also been developed. Normal plasma was found to have low levels of SC5b-9. Increased plasma levels of SC5b-9 have been observed during the active phase of SLE nephritis, in certain infections and during cardiopulmonary bypass. Increased levels were also found in the cerebrospinal fluid of patients with inflammatory diseases of the central nervous system and in the synovial fluid of patients with rheumatoid arthritis. Autoantibodies to C9 neoantigens in plasma of certain patients with autoimmune, infectious or neoplastic diseases have recently been recognized. Additional work is needed to better delineate the potential usefulness of these findings for diagnosis and evaluation of disease activity.