まれな特発性間質性肺炎：唇とPPFE、および間質性肺炎のまれな組織学的パターン：AFOPとBPIP

2013年に特発性間質性肺炎（IIP）の再分類、2つのまれなIIP（特発性リンパ系間質性肺炎（唇）、特発性胸膜腫瘍性線維エラスト症（IPPFE）（IPPFE））、および2つのレア組織学的パターン（AffibrinousおよびArginizing Patternizing Patternizing Patternizing Patternizing Patternizing Patternizing Patternis間質性肺炎（BPIP））が記載されています。これらのエンティティはすべてまれであり、これまでに小さなシリーズが公開されており、主に一次および二次形態の病気が含まれています。唇は、気道を囲み、間質を拡大するびまん性ポリクローナルリンパ細胞浸潤によって組織学的に特徴付けられます。薄壁嚢胞とびまん性の根拠は、典型的な放射線学的特徴と考えられています。臨床経過は非常に多様であり、症例の約半分でコルチコステロイドの反応性が明らかです。IPPFEは、上部葉の胸膜および肺胞内線維症を拡大と共存することにより、組織学的に定義されています。密なサブプレラルの不規則な線維症と統合は、基本的な放射線学的特徴です。再発性下気道感染症の病歴が頻繁に発生します。免疫調節に対する反応は報告されておらず、進行率は非常に多様であると思われます。AFOPは、肺炎と肺炎膜内フィブリン堆積を組織化することを特徴とする急性/亜急性肺損傷のスペクトル内にあるまれな組織学的パターンです。BPIPは、一部のシリーズでは、細気管支束の周りの肺胞間質に閉じ込められた線維症および/または炎症が肺胞間質に閉じ込められた炎症によって特徴付けられ、肺胞間質に閉じ込められ、炎症が閉じ込められています。現在、AFOPとBPIPはどちらも、特徴的な関連するイメージングパターンと臨床的特徴がない場合、真の臨床障害ではなく組織学的存在として最もよく見られています。

In the 2013 reclassification of the idiopathic interstitial pneumonias (IIPs), two rare IIPs (idiopathic lymphoid interstitial pneumonia (LIP), idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis (IPPFE)) and two rare histologic patterns (acute fibrinous and organizing pneumonia (AFOP), bronchiolocentric pattern of interstitial pneumonia (BPIP)) are described. All these entities are rare with small series published to date, mostly containing primary and secondary forms of disease. LIP is histologically characterized by diffuse polyclonal lymphoid cell infiltrate surrounding the airways and expanding the interstitium. Thin-walled cysts and diffuse ground glass are considered the typical radiologic features. The clinical course is highly variable with corticosteroid responsiveness evident in approximately half of cases. IPPFE is defined histologically by coexisting upper lobe pleural and intra-alveolar fibrosis with elastosis. Dense subpleural irregular fibrosis and consolidation are the cardinal radiologic features. A history of recurrent lower respiratory tract infection is frequent. Responses to immunomodulation have not been reported and the rate of progression appears to be highly variable. AFOP is a rare histologic pattern lying within the spectrum of acute/subacute lung injury, characterized by organizing pneumonia and intra-alveolar fibrin deposition without hyaline membranes. BPIP is characterized histologically by fibrosis and/or inflammation confined to the alveolar interstitium around bronchovascular bundles, overlapping with peribronchial metaplasia and fibrosis in some series. Currently, AFOP and BPIP are both best viewed as histological entities rather than true clinical disorders, in the absence of characteristic associated imaging patterns and clinical features.