Morvan症候群：患者の物語とビデオを伴う症例報告

74歳の紳士は、脳症、ミオカミア、および異性学を伴う地域神経科学センターに入院しました。胸部イメージングは​​、初代胸腺腫瘍と一致して、前縦隔の偶発的な腫瘤を以前に特定していました。抗排出剤でゲートされたカリウムチャネル（抗VGKC）抗体は陽性であり（Fiter 1273 Pmol/L）、彼は低カリウム血症でした。筋電図と神経伝導の研究は、末梢神経の過剰吸収性症候群と一致しており、脳波は脳症と一致していました。Morvan症候群の診断が行われ、彼は当初高用量ステロイドで治療され、続いて5日間の静脈内免疫グロブリン（IVIG）療法が続きました。彼はまた、胸腺切除術を受け、その後、集中治療管理を必要とする症状の発光後のフレアが続きました。さらなるステロイド、プラズマフェレシス、およびIVIGは、彼の臨床状態の安定化を達成し、入院患者の神経症の移動を可能にしました。彼はアザチオプリンと長期の経口ステロイドテーパーで開始されました。その後、推定される初期の再発は、さらなるIVIG治療によく反応しました。この症例報告書は、患者と介護者の物語とビデオによって補足された抗VGKC陽性Morvan症候群の胸腺関連の症状を記録しています。英文学で利用可能なこのまれな状態を取り巻く出版物は限られています。これは、異種の症状、根本的な悪性腫瘍との関連、治療への反応、および予後と組み合わされて、診断の課題を提供します。ただし、抗VGKC抗体関連複合体と最近の2つの症例シリーズとの関連は、正確な診断と管理の両方の範囲を提供しています。

A 74-year-old gentleman was admitted to the regional neurosciences center with encephalopathy, myokymia, and dysautonomia. Chest imaging had previously identified an incidental mass in the anterior mediastinum, consistent with a primary thymic tumor. Antivoltage-gated potassium channel (anti-VGKC) antibodies were positive (titer 1273 pmol/L) and he was hypokalemic. Electromyogram and nerve conduction studies were in keeping with peripheral nerve hyperexcitability syndrome, and an electroencephalogram was consistent with encephalopathy. A diagnosis of Morvan syndrome was made, for which he was initially treated with high-dose steroids, followed by a 5-day course of intravenous immunoglobulin (IVIG) therapy. He also underwent thymectomy, followed by a postexcision flare of his symptoms requiring intensive care management. Further steroids, plasmapheresis, and IVIG achieved stabilization of his clinical condition, enabling transfer for inpatient neurorehabilitation. He was commenced on azathioprine and a prolonged oral steroid taper. A subsequent presumed incipient relapse responded well to further IVIG treatment. This case report documents a thymoma-associated presentation of anti-VGKC-positive Morvan syndrome supplemented by patient and carer narrative and video, both of which provide valuable further insights into this rare disorder. There are a limited number of publications surrounding this rare condition available in the English literature. This, combined with the heterogenous presentation, association with underlying malignancy, response to treatment, and prognosis, provides a diagnostic challenge. However, the association with anti-VGKC antibody-associated complexes and 2 recent case series have provided some scope for both accurate diagnosis and management.