[体外光鎖で治療されたセザリー症候群：1つの症例の報告]

セザリー症候群（SS）は、末梢血およびリンパ節腫瘍に1,000を超えるセザリ細胞が存在する、赤血球のトライアドを特徴とする異常に攻撃的なT細胞リンパ腫です。一般化されたプリタスと生活の質の低下が伴います。SSの管理は、その段階、患者の併存疾患、および治療の利用可能性に依存します。体外光脱毛症（ECP）は、IVA1、IVA2またはSS期のT細胞リンパ腫患者の治療の最初の系統です。この治療法は、白血球術、光活性化、およびその後のリンパ球の再灌流の3つの段階で構成されています。免疫調節療法であるため、一般的な免疫抑制は生成されません。最初は、反応せずに12セッションの紫外線光線療法で治療されたSSステージIIIBを備えた76歳の男性を報告します。ECPの10回の忍容性の高いセッションの後、かゆみと皮膚病変が最終的に消失しました。

Sézary syndrome (SS) is an unusually aggressive T- cell lymphoma characterized by the triad of erythroderma, the presence of more than 1,000 Sézary cells in peripheral blood and lymphadenopathies. It is accompanied by generalized pruritus and poor quality of life. The management of SS depends on its stage, patient comorbidities, and treatment availability. Extracorporeal photopheresis (ECP) is the first line of treatment for patients with T-cell lymphomas in stage IVA1, IVA2 or SS. This treatment comprises three phases: leukapheresis, photoactivation and subsequent reinfusion of lymphocytes. As it is an immunomodulatory therapy it does not produce generalized immunosuppression. We report a 76 year-old male with SS stage IIIb initially treated with 12 sessions of ultraviolet phototherapy without response. After 10 well-tolerated sessions of ECP, itching and skin lesions eventually disappeared.