溶血性貧血の鑑別診断と管理における溶血マーカーの臨床応用

微分診断を導き、溶血状態の治療を監視するために、いくつかの溶血マーカーが利用可能です。それらには、網状赤血球の増加、骨髄代償反応の指標、乳酸デヒドロゲナーゼの上昇、血管内溶血のマーカー、ハプトグロビンの減少、および非組織化高ビリルビン血症が含まれます。直接的な抗グロブリン試験は自己免疫型の礎石であり、血液塗抹検査は、先天性膜の欠陥と血栓性微小血管障害の診断において基本的です。乳酸デヒドロゲナーゼとヘモシデリン尿症の顕著な増加は、発芽症の夜間性ヘモグロビン尿で観察されるように、血管内溶血の典型であり、高フェリチン血症は慢性溶血と関連しています。補綴バルブの置換とステント留置は、血管内および慢性溶血とも関連しています。骨髄の関与、鉄/ビタミン欠乏症、感染、または骨髄前処理者に対する自己免疫反応の場合、代償性網状細胞症は不十分/存在しない可能性があります。網状腺細胞症は、自己免疫性溶血性貧血症例の20〜40％で発生し、予後不良因子です。網状細胞の増加、乳酸デヒドロゲナーゼ、およびビリルビン、および還元されたハプトグロビンは、臨床像を混乱させる可能性のある溶血以外の状態で観察されます。ヘモグロビンは溶血の臨床的重症度を定義し、血小板減少症は血栓性微小血管障害またはエヴァンス症候群を示唆しています。さまざまな溶血状態の正しい診断および治療の精密検査には、包括的な臨床および実験室の評価をお勧めします。

Several hemolytic markers are available to guide the differential diagnosis and to monitor treatment of hemolytic conditions. They include increased reticulocytes, an indicator of marrow compensatory response, elevated lactate dehydrogenase, a marker of intravascular hemolysis, reduced haptoglobin, and unconjugated hyperbilirubinemia. The direct antiglobulin test is the cornerstone of autoimmune forms, and blood smear examination is fundamental in the diagnosis of congenital membrane defects and thrombotic microangiopathies. Marked increase of lactate dehydrogenase and hemosiderinuria are typical of intravascular hemolysis, as observed in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, and hyperferritinemia is associated with chronic hemolysis. Prosthetic valve replacement and stenting are also associated with intravascular and chronic hemolysis. Compensatory reticulocytosis may be inadequate/absent in case of marrow involvement, iron/vitamin deficiency, infections, or autoimmune reaction against bone marrow-precursors. Reticulocytopenia occurs in 20-40% of autoimmune hemolytic anemia cases and is a poor prognostic factor. Increased reticulocytes, lactate dehydrogenase, and bilirubin, as well as reduced haptoglobin, are observed in conditions other than hemolysis that may confound the clinical picture. Hemoglobin defines the clinical severity of hemolysis, and thrombocytopenia suggests a possible thrombotic microangiopathy or Evans' syndrome. A comprehensive clinical and laboratory evaluation is advisable for a correct diagnostic and therapeutic workup of the different hemolytic conditions.