腎マラコプラキアの特徴を備えたキサントグラニュロマ腫瘍性腎lone腎炎の13ヶ月

キサントグロピン腫性腎lone腎炎は、グラム陰性菌による慢性感染による珍しい慢性炎症性腎障害であり、腎実質の破壊と泡の脂質放射マクロファージによる置換につながります。腎マラコプラキアは、免疫不全状態または衰弱性疾患の成人で通常発生する感染に関連する腎臓における慢性炎症性肉芽腫性疾患のもう1つのまれな形態です。それは、特徴的な好塩基性包有物（Michaelis-Gutmann体）を持つ泡の組織球の発見によって特徴的です。私たちは、子宮内膜腎腎炎を示唆する臨床的および放射線学的所見を呈した先天性水腎症の病歴を持つ13ヶ月の男性の症例を提示します。しかし、さらなる病理学的研究により、腎マラコプラキアの病因であるミカエリス・ガトマン体の存在が明らかになりました。このケースでは、これらの2つの条件が相互に排他的ではなく、同じ疾患スペクトル上の2つの病理学的プロセスを表していることを支持するさらなる証拠をもたらしたいと考えています。

Xanthogranulomatous pyelonephritis is an uncommon chronic inflammatory renal disorder caused by chronic infection with gram-negative bacteria leading to destruction of the renal parenchyma and replacement with foamy lipid-laden macrophages. Renal malakoplakia is another rare form of chronic inflammatory granulomatous disease in the kidney associated with infection usually occurring in adults with immunocompromised status or debilitating disease. It is hallmarked by the finding of foamy histiocytes with distinctive basophilic inclusions (Michaelis-Gutmann bodies). We present a case of a 13-month-old male with history of congenital hydronephrosis who presented with clinical and radiologic findings suggestive of xanthogranulomatous pyelonephritis. However, further pathologic studies revealed the presence of Michaelis-Gutmann bodies, which are pathognomonic for renal malakoplakia. With this case we hope to bring further evidence to support that these two conditions are not mutually exclusive but rather represent two pathologic processes on the same disease spectrum.