先天性肺気道奇形の小児の遡及的評価：20年の単一のセンターエクスペリエンス

目的：先天性肺気道奇形（CPAM）は、一般に出生前または幼少期に存在する肺の珍しい先天性異常です。この研究では、1992年から2011年の間に私たちのセンターに紹介されたCPAMを持つ子どもの臨床的および病理学的所見を評価することを目指しました。 材料と方法：1992年から2011年の間にイズミール博士ベーツウズ小児病院で診断および治療されたCPAMの子供19人をレビューしました。 結果：研究集団は、平均年齢が3.26（1か月〜13歳）で、9人の少年（47.4％）と10人の少女（52.6％）で構成されていました。ほとんどの新生児は呼吸困難を患っていましたが、肺感染症は年長の子供で検出されました。サブタイプI（n = 4; 21.1％）、II（n = 8; 42.1％）、III（n = 5; 26.3％）、およびIV（n = 2; 10.5％）の患者に対して外科的治療を実施しました。13症例（63.4％）では、病変が右肺に配置され、ほとんどすべての場合、病変は1つの葉に閉じ込められていました。I型CPAMを持つ1か月の子供には、2つの葉を含む複数の病変があり、II型CPAMを持つ新生児のみで、病変は両側に配置されていました。このシリーズにはタイプ0のケースはありませんでした。すべての症例は、合併症なしに葉ectomyで治療されました。 結論：本研究では、中央小児病院でのCPAMの現実的な包括的な写真が提供されています。さらに、早期手術により合併症と不必要な治療を減らすことができることを強調したいと考えています。

OBJECTIVES: Congenital pulmonary airway malformation (CPAM) is an uncommon congenital abnormality of the lungs that generally presents during prenatal period or early childhood. In this study, we aimed to evaluate clinical and pathologic findings of the children with CPAMs who were referred to our center between 1992 and 2011. MATERIAL AND METHODS: We reviewed 19 children with CPAM, who were diagnosed and treated at the Izmir Dr. Behçet Uz Children's Hospital between 1992 and 2011. All of them are alive and have been still followed up by our center. RESULTS: The study population consisted of 9 boys (47.4%) and 10 girls (52.6%) with a mean age of 3.26 (1 month - 13 years). Most newborns had respiratory distress, while recurrent pulmonary infections were detected in older children. Surgical treatment was performed on patients with subtypes I (n = 4; 21.1%), II (n = 8; 42.1%), III (n = 5; 26.3%), and IV (n = 2; 10.5%). In 13 cases (63.4%), lesions were located in the right lung and in almost all cases lesions were confined to one lobe. A one-month- old child with type I CPAM had multiple lesions involving two lobes and in only a newborn with type II CPAM, lesions were located bilaterally. There was no type 0 cases in this series. All cases were treated with lobectomy without any complication. CONCLUSION: In the present study, a realistic comprehensive picture of CPAM in a central children's hospital has been provided. In addition, we want to emphasize that complications and unnecessary medical treatment could be reduced with early surgery.