自己免疫性非定型パーキンソニズム - 治療可能なパーキンソニズムのグループ

背景：非定型パーキンソン症/パーキンソン症症候群の免疫学的原因はまれです。 目的：自己免疫性の非定型パーキンソニズムの臨床的および実験室での特徴と治療結果を研究する。 方法：レトロスペクティブケースシリーズ。非定型のパーキンソニズムと陽性抗体の患者が遡及的に特定されました。免疫療法を受けた人（毎日5日間のメチルプレドニゾロン1g静脈内プレドニゾロン1gに続いて、毎日マイコフェニル酸モフェチル2Gまたはアザチオプリン2-3mg/kg/日）が含まれ、非匿名化されたビデオの公開に同意しました。 結果：非定型パーキンソニズムの10症例（9人の男性、年齢範囲49〜75歳、病気の期間、13歳から1〜7か月）がありました[おそらく複数系萎縮（MSA）-2、進行性上核側麻痺の可能性（PSP）がありました-1、PSP-3の可能性が高い]。8人は、新しい特徴のない神経抗体、ロイシンリッチグリオマ関連タンパク質1（LGI1）抗体を1つに、もう一方はLGI1抗体とともに別の特性化されていない神経抗体を有していました。4つは異常なCSFを持っていました。統一されたパーキンソン病の評価尺度の運動スケールおよびまたは改良されたランキンスケール、および眼球運動、姿勢不安定性、小脳、自律神経、および非運動症状の改善という点で、迅速で劇的な改善がありました。2人は、ステロイドの中止と再起動時の改善に症状を再現しました。脳症とパーキンソニズムの良好な回復にもかかわらず、感染で死亡しました。 結論：自己免疫性非定型パーキンソニズムは、異常なCSFと免疫療法に対する有意な反応に関連する神経特異的抗体を伴う非定型パーキンソニズムによって特徴付けられます。

BACKGROUND: Immunological causes of atypical parkinsonism/Parkinson plus syndromes are rare. OBJECTIVE: To study the clinical and laboratory features and treatment outcome of autoimmune atypical parkinsonism. METHODS: Retrospective case series. Patients with atypical parkinsonism and positive antibodies were identified retrospectively. Those who received immunotherapy (intravenous methyl prednisolone 1g daily for five days followed by mycophenylate mofetil 2g daily or azathioprine 2-3mg/kg/day) and consented for publication of non-anonymized videos were included. RESULTS: There were ten cases (nine males, age range 49-75years, disease duration 2months to 13years, follow-up 1-7months) of atypical parkinsonism [probable multiple system atrophy (MSA)-2, possible progressive supranuclear palsy (PSP)-1, probable PSP-3]. Eight had new uncharacterized neuronal antibodies, leucine rich glioma associated protein 1 (LGI1) antibody in one, and the other had another uncharacterized neuronal antibody along with LGI1 antibody. Four had abnormal CSF. There was a prompt, dramatic improvement in terms of Unified Parkinson Disease Rating Scale motor scale and or modified Rankin Scale as well as improvement in eye movement, postural instability, cerebellar, autonomic and non-motor symptoms. Two had reappearance of symptoms on discontinuing steroids and improvement on restarting. One died of infection despite good recovery of encephalopathy and parkinsonism. CONCLUSION: Autoimmune atypical parkinsonism is characterized by atypical parkinsonism with neuronal specific antibodies, sometimes associated with abnormal CSF and significant response to immunotherapy.