小児聴覚脳幹インプラント手術：先天性難聴における聴覚習慣の新しいオプション？

はじめに：聴覚脳幹インプラント（ABI）は、解剖学的制約のために人工内耳（CI）の候補ではない重度の難聴を持つ個人に健全な感覚を提供する神経障害装置です。ここでは、家庭医のABIについて説明します。 方法：PubMedを検索して、ABIに関連する記事と、ABI手術を受けた小児患者（18歳未満）の結果データを含む記事を特定しました。 結果：ABIはもともと、神経線維腫症2型（NF2）の患者向けに開発され、両側性前庭植物性神経症から耳が聞こえなくなりました。過去10年にわたって、ABIの兆候は、CIを受け取ることができない腫瘍（NF2なし）を持たない成人患者に拡大し、CIとCochleaまたはCochlear神経のない子供を受け取っています。NF2 ABIユーザーの結果は人工内耳患者と比較して控えめですが、ヨーロッパの最近の研究では、一部の非腫瘍成人および小児ABIユーザーが音声認識を達成することが示唆されています。 結論：ABIは、重度の人工神経の変形による重度の難聴の子供にとって合理的な外科的選択肢です。米国でのいくつかの臨床試験からの継続的な前向きデータ収集は、音声の明瞭度に焦点を当てた長期的な結果についてより深い理解を提供します。

INTRODUCTION: The auditory brainstem implant (ABI) is a neuroprosthetic device that provides sound sensations to individuals with profound hearing loss who are not candidates for a cochlear implant (CI) because of anatomic constraints. Herein we describe the ABI for family physicians. METHODS: PubMed was searched to identify articles relevant to the ABI, as well as articles that contain outcomes data for pediatric patients (age <18 years) who have undergone ABI surgery. RESULTS: The ABI was originally developed for patients with neurofibromatosis type 2 (NF2) who become deaf from bilateral vestibular schwannomas. Over the past decade, indications for an ABI have expanded to adult patients without tumors (without NF2) who cannot receive a CI and children with no cochlea or cochlear nerve. Outcomes among NF2 ABI users are modest compared to cochlear implant patients, but recent studies from Europe suggest that some non-tumor adult and pediatric ABI users achieve speech perception. CONCLUSION: The ABI is a reasonable surgical option for children with profound hearing loss due to severe cochlear or cochlear nerve deformities. Continued prospective data collection from several clinical trials in the U.S. will provide greater understanding on long term outcomes that focus on speech intelligibility.