先天性肺気道奇形における介入と有害な結果のための超音波予測因子の出生前診断と評価

目的：出生前の所見を説明し、先天性肺気道奇形（CPAM）を伴う胎児への介入の必要性について出生前のリスクパラメーターを評価します。 方法：レトロスペクティブ研究では、2002年から2013年の間に三次紹介センターで検出されたCPAMの出生前診断を伴うすべての胎児が分析されました。超音波検査所見が認められ、質量からトロックス症（MTR）、先天性肺気道奇形容量容積（CVR）の測定が行われ、予想される肺から頭症（O/E LHR）が実施され、胎児に相関して相関していますまたは新生児の罹患率と死亡率および/または出生前介入の必要性。 結果：CPAMを使用した67の胎児が研究に含まれていました。疎水性胎児は、16.4％（11/67）の症例で観察され、出生前の介入が9症例で行われました。7つの妊娠が終了しました。保守的に管理されたCPAMを伴う非保水性胎児の生存率は98.0％（50/51）であり、扱いを意図した親水性胎児の生存率は42.9％（3/7）でした。10人（18.2％）の子供は呼吸補助が必要でした。<0.91のCVRを持つ胎児は、それぞれ0.89、0.71、0.62、および0.93の感度、特異性、および正/負の予測値を伴う出生前介入の必要性を経験する可能性が有意に低かった。0.51 <0.51のMTR（質量からトロックス - 比率）の陽性予測値は0.54、0.95の負の予測値は0.95、特異性は0.63でした。45％のO/E LHRの負の予測値は0.84であり、それぞれ0.73、0.68、0.52の感度、特異性、および正の予測値がありました。 結論：CPAMの症例の大部分は好ましい結果をもたらします。MTRとCVRは、リスクのある胎児を特定することができ、O/E LHRの感度は低くなります。

OBJECTIVE: To describe antenatal findings and evaluate prenatal risk parameters for adverse outcome or need for intervention in fetuses with congenital pulmonary airway malformation (CPAM). METHODS: In our retrospective study all fetuses with a prenatal diagnosis of CPAM detected in our tertiary referral center between 2002 and 2013 were analyzed. Sonographic findings were noted and measurements of mass-to-thorax-ratio (MTR), congenital pulmonary airway malformation volume-ratio (CVR) and observed to expected lung-to head-ratio (o/e LHR) were conducted and correlated to fetal or neonatal morbidity and mortality and/or need for prenatal intervention. RESULTS: 67 fetuses with CPAM were included in the study. Hydropic fetuses were observed in 16.4% (11/67) of cases, prenatal intervention was undertaken in 9 cases; 7 pregnancies were terminated. The survival rate of non-hydropic fetuses with conservatively managed CPAM was 98.0% (50/51), the survival rate for hydropic fetuses with intention to treat was 42.9% (3/7). 10 (18.2%) children needed respiratory assistance. Fetuses with a CVR of <0.91 were significantly less likely to experience adverse outcome or need for prenatal intervention with sensitivity, specificity and positive/negative predictive value of 0.89, 0.71, 0.62 and 0.93, respectively. A MTR (mass-to-thorax-ratio) of < 0.51 had a positive predictive value of 0.54 and a negative predictive value of 0.96 of adverse events with a sensitivity of 0.95 and a specificity of 0.63. The negative predictive value for o/e LHR of 45% was 0.84 with sensitivity, specificity and positive predictive value of 0.73, 0.68 and 0.52, respectively. CONCLUSIONS: The majority of cases with CPAM have a favorable outcome. MTR and CVR are able to identify fetuses at risk, the o/e LHR is less sensitive.