アメリカの胸部社会の公式研究声明：肺線維症研究における将来の方向性

背景：肺線維症は、既知または未知のin辱のために発生する肺覆い障害のグループを包含し、重大な罹患率と死亡率を説明します。数十年にわたる激しい調査にもかかわらず、自然史、病態生理学、および疾患の生物学的メカニズムについて多くのことを学ぶべきことがたくさんあります。 目的：肺線維症コミュニティで最も差し迫った研究ニーズを特定し、調査員、資金調達機関、患者擁護団体、およびその他の関心のある利害関係者に優先順位のロードマップを提供する。 方法：線維性肺疾患の臨床、翻訳、およびベンチベースの研究の経験を持つアメリカ胸部社会のアドホックな国際ワーキンググループが招集されました。このグループは、反復コンセンサスプロセスを使用して、肺線維症の研究における成功と課題を特定しました。 測定と主な結果：グループは、肺線維症患者の理解を進め、新しい治療法を開発するために、実質的なリソースを投資すべき5つの主要な優先分野を特定しました。これらの優先事項には、ヒト肺線維症の新しいモデルの開発、現在および新しい利害関係者に関与して、イニシアチブに持続的な資金を提供し、患者由来の材料を保存するためのグローバルなインフラストラクチャを作成し、線維性肺疾患における共同前臨床および臨床研究ネットワークを確立し、これらの多面的な取り組みを単一の仮想傘構造に結合するグローバルな肺線維症イニシアチブ。 結論：いくつかの形態の肺線維症の治療における最近の進歩にもかかわらず、自然史、病態生理学、治療に関する知識の多くのギャップが残っています。上記の研究優先順位への投資は、これらの欠点に対処し、世界中の患者ケアを強化するのに役立ちます。

BACKGROUND: Pulmonary fibrosis encompasses a group of lung-scarring disorders that occur owing to known or unknown insults and accounts for significant morbidity and mortality. Despite intense investigation spanning decades, much remains to be learned about the natural history, pathophysiology, and biologic mechanisms of disease. PURPOSE: To identify the most pressing research needs in the lung fibrosis community and to provide a roadmap of priorities to investigators, funding agencies, patient advocacy groups, and other interested stakeholders. METHODS: An ad hoc international working group of the American Thoracic Society with experience in clinical, translational, and bench-based research in fibrotic lung diseases was convened. The group used an iterative consensus process to identify successes and challenges in pulmonary fibrosis research. MEASUREMENTS AND MAIN RESULTS: The group identified five main priority areas in which substantial resources should be invested to advance our understanding and to develop novel therapies for patients with pulmonary fibrosis. These priorities include develop newer models of human lung fibrosis, engage current and new stakeholders to provide sustained funding for the initiatives, create a global infrastructure for storing patient-derived materials, establish collaborative preclinical and clinical research networks in fibrotic lung disease, and create a global lung fibrosis initiative that unites these multifaceted efforts into a single virtual umbrella structure. CONCLUSIONS: Despite recent advances in the treatment of some forms of lung fibrosis, many gaps in knowledge about natural history, pathophysiology, and treatment remain. Investment in the research priorities enumerated above will help address these shortcomings and enhance patient care worldwide.