肝臓の小さな血管新生物、不確実な悪性潜在性のまれな浸潤性血管新生物

浸潤境界を持つ小さな血管で構成される成体肝臓の特徴であるがまれな血管新生物は、5年間にわたって国際的な協力者グループから収集されました（n = 17）。これらの腫瘍は、肝臓の小さな血管新生物（HSVN）と呼ばれ、組織学的鑑別診断は血管肉腫（AS）でした。患者の平均年齢は54歳（範囲、24〜83歳）でした。HSVNは男性でより一般的でした。平均サイズは2.1cm（範囲、0.2〜5.5cm）でした。診断は、HSVNで均一に陽性であった血管系統（CD31、CD34、FLI-1）の免疫組織化学的染色によって支援されました。免疫組織化学染色（P53、C-MYC、GLUT-1、およびKI-67）は、悪性潜在性の可能性があるため、良性/低悪性度の腫瘍を示唆しています。キャプチャベースの次世代シーケンス（500を超える癌遺伝子のコーディング領域を標的とするアッセイを使用）は、3つのうちの2つ（67％）のテストサンプルで活性化ホットスポットGNAQ変異を特定し、これらの症例の1つはホットスポット変異もありました。PIK3CAで。肝臓のAS（n = 10）および海綿状血管腫（n = 6）と比較すると、KI-67増殖指数はASを除外する最も役立つツールであり、すべての場合に10％を超える腫瘍細胞増殖指数を実証しました。強いP53およびびまん性C-Myc染色も、HSVNまたは海綿状血管腫とは有意に関連していませんでした。破裂/出血、播種性血管内凝固、またはカサバッハ・メリット症候群の症例はありませんでした。これまでのところ、HSVNの転移や再発はありませんでしたが、結果が不明のままであるため、完全な切除と密接な臨床フォローアップが推奨されます。

Characteristic but rare vascular neoplasms in the adult liver composed of small vessels with an infiltrative border were collected from an international group of collaborators over a 5-year period (N=17). These tumors were termed hepatic small vessel neoplasm (HSVN), and the histologic differential diagnosis was angiosarcoma (AS). The average age of patients was 54years (range, 24-83years). HSVN was more common in men. The average size was 2.1cm (range, 0.2-5.5cm). Diagnosis was aided by immunohistochemical stains for vascular lineage (CD31, CD34, FLI-1), which were uniformly positive in HSVN. Immunohistochemical stains (p53, c-Myc, GLUT-1, and Ki-67) for possible malignant potential are suggestive of a benign/low-grade tumor. Capture-based next-generation sequencing (using an assay that targets the coding regions of more than 500 cancer genes) identified an activating hotspot GNAQ mutation in 2 of 3 (67%) tested samples, and one of these cases also had a hotspot mutation in PIK3CA. When compared with hepatic AS (n=10) and cavernous hemangioma (n=6), the Ki-67 proliferative index is the most helpful tool in excluding AS, which demonstrated a tumor cell proliferative index greater than 10% in all cases. Strong p53 and diffuse c-Myc staining was also significantly associated with AS but not with HSVN or cavernous hemangioma. There have been no cases with rupture/hemorrhage, disseminated intravascular coagulation, or Kasabach-Merritt syndrome. Thus far, there has been no metastasis or recurrence of HSVN, but complete resection and close clinical follow-up are recommended because the outcome remains unknown.