EBV陽性粘膜潰瘍の診断および治療上の課題：症例報告と文献の系統的レビュー

背景：エプスタインバーウイルス陽性粘液皮膚潰瘍（EBVMCU）は、最近認識されているB細胞リンパ増殖性障害であり、潜在的なEBV感染によって駆動され、中咽頭、ガソリントレット、および皮膚の個別の潰瘍を引き起こします。医原性免疫抑制剤の使用、原発性免疫不全、または年齢関連免疫系に関連する免疫サーベイルの局所減衰は、素因として関与しています。この障害は、2010年に最初に定義されているだけであり、他のB細胞増殖性新生物と組織学的特徴を共有しているため、報告されている可能性があります。EBVMCUを説明した最初の症例シリーズは、EBVMCUが一般的に自己制限されており、治療なしで解決する可能性が高いことを示唆しました。その出版以来、より不均一な臨床経過を説明する追加の症例が報告されており、しばしば攻撃的な治療が必要です。現在、EBVMCUの公開されたすべてのケースを体系的にレビューし、診断および管理の課題を含む攻撃的で進行性のEBVMCUのケース、および放射線療法による治療の成功を詳述しています。 症例の提示：49歳の女性が、最初に4回のリツキシマブに応答した痛みを伴う多焦点経口EBVMCUを呈した。彼女の病気は3か月以内に再発し、進行し続け、著しい罹患率を引き起こしました。彼女は、15分の分数で30 Gyの局所外部ビーム放射線療法で成功裏に治療され、少なくとも6か月の応答期間がありました。 結論：EBVMCUの多くの患者は自己制限されたコースを経験しますが、他の患者はeBVMCUにとっては、疾患の進行を防ぐために攻撃的な療法を必要とする衰弱性の持続的な障害である可能性があることをお勧めします。CD20およびCD30指向の抗体療法、局所放射線療法、局所外科的切除、全身化学療法、およびこれらの治療の組み合わせはすべて、耐久性の高い臨床寛解率でEBVMCUを治療するために成功裏に使用されています。EBVMCUは現在2008年にリンパ増殖性障害の分類に含まれておらず、治療を導くために証拠に基づいたガイドラインや専門家の意見が提案されていないため、この症例報告と系統的レビューは、治療上の決定を導く基盤を提供します。

BACKGROUND: Epstein-Barr virus-positive mucocutaneous ulcer (EBVMCU) is a recently recognized B cell lymphoproliferative disorder that is driven by latent EBV infection and causes discrete ulcerations in the oropharynx, gastrointestinal tract, and skin. Local attenuation of immunosurveillance associated with iatrogenic immunosuppressant use, primary immunodeficiency, or age-associated immunosenescence has been implicated as a predisposing factor. This disorder is likely under reported, as it was only first defined in 2010 and shares histological features with other B-cell proliferative neoplasms. The first case series that described EBVMCU suggested that EBVMCU is generally self-limited and is likely to resolve without treatment. Since that publication, additional cases have been reported that describe a more heterogeneous clinical course, often requiring aggressive therapy. We now systematically review all published cases of EBVMCU and detail a case of aggressive and progressive EBVMCU, including diagnostic and management challenges, as well as successful treatment with radiation therapy. CASE PRESENTATION: A forty-nine year old woman presented with painful and debilitating multifocal oral EBVMCU that initially responded to four weekly doses of rituximab. Her disease relapsed within 3 months and continued to progress and cause significant morbidity. She was successfully treated with local external beam radiation therapy of 30 Gy in 15 fractions, with duration of response of at least 6 months. CONCLUSIONS: We suggest that although many patients with EBVMCU experience a self-limited course, for others EBVMCU can be a debilitating, persistent disorder that requires aggressive therapy to prevent disease progression. CD20- and CD30-directed antibody therapy, local radiation therapy, local surgical excision, systemic chemotherapy, and a combination of these therapies have all been successfully used to treat EBVMCU with high rates of durable clinical remission. As EBVMCU is not currently included in the 2008 WHO classification of lymphoproliferative disorders and no evidence-based guidelines or expert opinions have been proposed to guide therapy, this case report and systematic review provides a foundation on which to guide therapeutic decisions.