サラセミアの主要な風土病の人口における心孔透析の負担：パキスタンからの予備報告

目的：パキスタンからの輸血依存性サラセミア - マジョール（TM）患者のT2*心磁気共鳴ベースの心筋鉄の定量化と血清フェリチンとの相関の初期経験と人口統計を説明する。 方法：2014年4月から2015年4月の間にパキスタンのAga Khan University HospitalにT2*CMRに提示する適格なTM患者が含まれていました。心筋 - 鉄の堆積の重症度は、次のように定義されました：通常のT2*> 20 ms、軽度のモデル化T2*10〜20ミリ秒、および重度のT2*<10 ms。心臓症状は、NYHA機能分類を使用して分類されました。心エコーの収縮期および拡張機能が実行されました。連続変数は、中央値（最小最大値）として提示されました。相関は、スピアマンランク相関を使用して測定されました。多変量ロジスティック回帰を使用して、NYHA機能クラスに関連する因子を決定しました。 結果：T2*CMRのプレゼンテーションで19歳（5〜45歳）のTMの合計83人の患者（男性49人、女性34人）がレビューされました。プレゼンテーションでは、患者の70％がNYHAクラスII以上に分類されました。T2*<20 msが患者の62.6％で観察され、47％が重度の鉄の沈着（T2 <10 ms）を示しました。T2*<20 ms（r = -0.157、p = 0.302）およびt2*<10 ms（r = -0.128、p = 0.464）の相関はなかった。多変量解析では、低いT2*値が悪化するNYHA機能クラスと相関しています。 結論：パキスタンTM患者には、重度の心筋鉄負荷の高い有病率があります。血清フェリチンはT2*値と相関しませんでした。低T2*は、NYHA機能クラスに関連する唯一の臨床因子でした。

OBJECTIVE: To describe the initial experience and demographics of T2* cardiac magnetic resonance-based myocardial-iron quantification of transfusion-dependent thalassemia-major (TM) patients from Pakistan and the correlation with serum ferritin. METHODS: Eligible TM patients presenting between April 2014 and April 2015 to Aga Khan University Hospital, Pakistan, for T2*CMR were included. The severity of myocardial-iron deposition was defined as follows: normal T2*>20 ms, mild-moderate T2*10 to 20 ms, and severe T2*<10 ms. Cardiac symptoms were classified using the NYHA functional classification. Echocardiographic systolic and diastolic functions were performed. Continuous variables were presented as the median (minimum-maximum value). Correlation was measured using the Spearman rank correlation. Multivariate logistic regression was used to determine factors associated with the NYHA functional class. RESULTS: A total of 83 patients (49 male and 34 female) with TM, age 19 (5 to 45) years at presentation for T2*CMR, were reviewed. At presentation, 70% of the patients were classified as NYHA class II or worse. T2*<20 ms was observed in 62.6% of the patients, with 47% showing severe iron deposition (T2<10 ms). No correlation of T2*<20 ms (r=-0.157, P=0.302) and T2*<10 ms (r=-0.128, P=0.464) was observed with serum ferritin. On multivariate analysis, lower T2* values correlated with a worsening NYHA functional class. CONCLUSIONS: There is a high prevalence of severe myocardial iron load in Pakistani TM patients. Serum ferritin did not correlate with T2* values. Lower T2* was the only clinical factor associated with the NYHA functional class.