先天性奇形に関連する胆道閉鎖症の発生率：中国での遡及的多施設研究

背景：胆道閉鎖症（BA）の一部の患者は、異常に関連しています。私たちの研究は、中国本土におけるBA関連奇形の発生率を調査し、結果を西洋文献で報告された結果と比較することを目的としています。 方法：臨床データは、中国本土の5つの医療センターから遡及的に収集されました。BA患者は診断され、術中の胆管造影および肝生検と腹腔瘤により確認されました。症例は、多透過性、存在感、腸筋炎、心血管異常など、関連する異常を伴う孤立した型BAおよびBAに分割されました。 結果：Tianjin、Beijing、Wuhan、Gananghou、Shenzhenから合計851人のBA患者が募集されました。患者は次のようにグループ化されました：I型、13症例（1.5％）。タイプII、5例（0.6％）;タイプIII、833症例（97.9％）。42人（4.94％）の患者は、54人の先天異常に関連していました。腹腔内異常には、多pl症（n = 4、1肝臓と脾臓の間の融合）、シタスインバーサス（n = 2）、および腸の過激（n = 3）が含まれていました。心血管異常には、心房中隔欠損と心室中隔欠損（n = 29）、特許孔（n = 1）、動脈管特許乳管（n = 4）、およびその他の心臓奇形（冠状sinus拡張を含むn = 3が含まれます。スーペリア・ベナ・カバ、ファロットの四字科）。 結論：我々のデータは、脾臓の異常が西洋文献で報告されているほど一般的ではないことを示しました。違いは、BAの異なる遺伝的および環境的リスク要因を示唆している可能性があります。

BACKGROUND: Some patients with biliary atresia (BA) have associated anomalies. Our study aimed to investigate the incidence of BA-associated malformations in mainland China, and compare the results with those reported in the Western literature. METHODS: Clinical data were collected retrospectively from five medical centers in mainland China. BA patients were diagnosed and confirmed by laparotomy with intraoperative cholangiography and liver biopsy. Cases were divided into isolated type BA and BA with associated anomalies, including polysplenia, situs inversus, intestinal malrotation, and cardiovascular anomalies. RESULTS: A total of 851 BA patients were recruited from Tianjin, Beijing, Wuhan, Guangzhou, and Shenzhen. Patients were grouped as follows: Type I, 13 cases (1.5%); Type II, five cases (0.6%); Type III, 833 cases (97.9%). Forty-two (4.94%) patients had 54 associated congenital abnormalities. The intra-abdominal anomalies included polysplenia (n = 4, 1 fusion between liver and spleen), situs inversus (n = 2), and intestinal malrotation (n = 3). The cardiovascular anomalies included atrial septal defect and ventricular septal defect (n = 29), patent foramen ovale (n = 1), patent ductus arteriosus (n = 4), and other cardiac malformations (n = 3, including coronary sinus dilation, left superior vena cava, Tetralogy of Fallot). CONCLUSION: Our data showed that spleen anomaly is not as common as reported in the Western literature. The difference may suggests different genetic and environmental risk factors for BA.