ビッカースターフ脳幹脳炎の小児患者における再発性複視

導入。急性完全な外部眼窩は、神経筋接合部、眼の神経、または脳幹に影響を与える疾患に関連する臨床診療におけるまれな発見です。眼麻痺は、ミラーフィッシャー症候群（MFS）およびビッカースタッフ脳幹脳炎（BB​​E）で急性運動失調で報告されています。これらの症例の最大95％は、抗GQ1B抗体に関連しています。小児患者では、抗GQ1b陰性MFの少数の症例のみが記録されています。これは、抗GQ1b抗体陰性患者のBBEを伴う眼症状の再発を報告する最初の症例です。ケースプレゼンテーション。8歳の白人の少年は、眼症、小脳の運動失調、および意識の妨害のない完全な外部眼麻痺を呈した。彼は最近、確認されたカンピロバクタージェジュニ感染から回復しました。その後の臨床検査では、彼は抗GQ1b抗体陰性でした。彼は4週間のフォローアップで複視の再発をしました。結論。この患者の複視の再発は、彼の状態を悪化させなかった5週間の経口コルチコステロイドで治療されました。これは、類似の患者にとって治療的選択肢である可能性があります。MFSの抗GQ1b抗体陰性症例の報告された小児症例の症状と治療、および病気のスペクトルを表す症例間の変動について説明します。

Introduction. Acute complete external ophthalmoplegia is a rare finding in clinical practice that is associated with diseases affecting the neuromuscular junction, the oculomotor nerves, or the brainstem. Ophthalmoplegia has been reported with acute ataxia in Miller Fisher syndrome (MFS) and Bickerstaff brainstem encephalitis (BBE). Up to 95% of these cases are associated with anti-GQ1b antibodies. Only a small number of cases of anti-GQ1b negative MFS have been documented in pediatric patients. This is the first case reporting a recurrence of ocular symptoms in an anti-GQ1b antibody negative patient with BBE. Case Presentation. An 8-year-old Caucasian boy presented with complete external ophthalmoplegia without ptosis, cerebellar ataxia, and a disturbance of consciousness. He had recently recovered from a confirmed Campylobacter jejuni infection. On subsequent laboratory testing he was anti-GQ1b antibody negative. He had a recurrence of diplopia at four-week follow-up. Conclusions. This patient's recurrence of diplopia was treated with a five-week course of oral corticosteroids which did not worsen his condition, and this may be a therapeutic option for similar patients. We will discuss the symptoms and treatment of reported pediatric cases of anti-GQ1b antibody negative cases of MFS and the variation between cases representing a spectrum of illness.