純粋な自律神経障害

純粋な自律神経障害（PAF）は、神経学的機能障害の他の特徴なしにゆっくりと進行性のPAN自律神経障害を特徴とするまれな散発的な神経変性自律障害です。主な臨床症状は、神経因性オルトスタティックな低血圧と尿および胃腸の自律神経機能障害に起因します。PAFの自律神経障害は、胸部脊髄および傍脊髄自律神経節における節前および副交感神経ニューロンの神経変性によって引き起こされます。これらの神経構造にレウィー体とα-シヌクレイン堆積物が存在することは、PAFがレウィーボディシンクレイノパシーの1つであることを示唆しています。現在、PAFの進行を停止する特定の治療法はありません。自律神経症状の管理は治療の主力であり、オルソスタティックな低血圧と仰pine高血圧の管理が含まれます。PAFの生存の予後は、他のシンクレイノパシーよりも優れています。

Pure autonomic failure (PAF) is a rare sporadic neurodegenerative autonomic disorder characterized by slowly progressive pan autonomic failure without other features of neurologic dysfunctions. The main clinical symptoms result from neurogenic orthostatic hypotension and urinary and gastrointestinal autonomic dysfunctions. Autonomic failure in PAF is caused by neuronal degeneration of pre- and postganglionic sympathetic and parasympathetic neurons in the thoracic spinal cord and paravertebral autonomic ganglia. The presence of Lewy bodies and α-synuclein deposits in these neural structures suggests that PAF is one of Lewy body synucleinopathies, examples of which include multiple system atrophy, Parkinson disease, and Lewy body disease. There is currently no specific treatment to stop progression in PAF. Management of autonomic symptoms is the mainstay of treatment and includes management of orthostatic hypotension and supine hypertension. The prognosis for survival of PAF is better than for the other synucleinopathies.