慢性リンパ性白血病患者におけるクリオグロブリン血症 - CLLにおける腎関与の文献の症例報告とレビュー

慢性リンパ球性白血病/小リンパ球性リンパ腫（CLL/SLL）の症状としての糸球体腎炎の発生率は、常に低いと見なされてきました。腎浸潤は通常、死後に検出されますが、腎機能を妨害することはあまりありません[1]。ほとんどのCLL患者の免疫グロブリン（IG）レベルは正常ではありませんが、血清では小さなモノクローナルIgピークが時々検出されます。それらは多くの報告されたCLL腎症患者に存在し、すべてがクリオグロブリンであるわけではありません。血清と糸球体染色は、IGタイプ[2,3,4]について一致していました。モノクローナル光鎖を分泌する骨髄腫は、患者の25％に腎症を引き起こします。しかし、おそらく骨髄腫のない小さな血漿細胞クローンによって分泌される小さなものも腎毒性がある可能性があります。低い分泌CLL細胞にも同じことが言えます。これは、クリオグロブリンや他の腎毒性Igと関連することがあります[5]。クレオグロブリンを使用して、初期段階のCLL（RAIステージ0）の患者を報告し、膜増殖性糸球体腎炎（MPGN）、および死をもたらしました。主に局所IG堆積物に関連するMPGNからのCLL関連腎症候群または腎症の51人の患者の報告を見つけました。クリオグロブリンのスクリーニングを受けた患者では、約半分のテストが陽性でした。多くは初期段階の症例であり、MPGNはCLLプレゼンテーションの長い間開発され、その治療に対応しました。早期診断と治療CLL関連の腎症は治療的である可能性があるため、提示後の高アルブミン尿発生の発生率を決定する前向き研究を提案します。

The incidence of glomerulonephritis, as a manifestation of chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma (CLL/SLL), has always been considered low. Though renal infiltration is usually detected at post-mortem, it does not often interfere with kidney function [1]. Though immunoglobulin (Ig) levels in most CLL patients are subnormal, small monoclonal Ig peaks are occasionally detected in serum. They were present in a number of reported CLL nephropathy patients, and not all were cryoglobulins; serum and glomerular staining were concordant for Ig type [2,3,4]. Myeloma, which secretes monoclonal light chains, causes nephropathy in 25% of patients. But the little presumably secreted by small plasma cell clones, without myeloma, may also be nephrotoxic. The same is true of the low secretory CLL cells, which may occasionally be associated with cryoglobulins and other nephrotoxic Igs [5]. We report a patient with early stage CLL (Rai stage 0) with cryoglobulins, which led to membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN), and death. We located reports of 51 patients with CLL-associated nephrotic syndrome or nephropathy, mostly from MPGN related to local Ig deposits. In those patients screened for cryoglobulins, about half tested positive. Many were early stage cases, where MPGN developed long after CLL presentation, and responded to its treatment. As early diagnosis and treatment CLL-related nephropathy may be curative, we propose a prospective study to determine the incidence of hyperalbuminuria development after presentation.