ベージュラット：チェディアックヒガシ症候群の新しい動物モデル

Chediak-Higashi症候群（CHS）はさまざまな哺乳類種で発見されていますが、ラットでは説明されていません。CHSを特徴付ける巨大な顆粒は、ベージュ（CH）マウスのマスト細胞で簡単に認識できるため、いくつかの変異ラットの耳介でマスト細胞顆粒をスクリーニングしました。マスト細胞の巨大な顆粒は、浜松大学医学部で維持されているDA株ラットの近交系のコロニーで発生した変異特性で発見されました。眼の好中球および色素細胞でも巨大な顆粒が観察されました。この変異体では、好中球の自発的移動または走化性のいずれかが損なわれ、出血時間が長くなりました。突然変異体の血液セロトニンレベルは、正常なコメン性ラットの約10分の1であり、セロトニンの注入は変異体の出血時間を正常にしました。さらに、変異体の自然なキラー活動は著しく損なわれました。これらの結果は、この突然変異が人間とマウスのCHSに匹敵することを示しており、私たちはそれを「ベージュ」と指定しました。ラットはいくつかのタイプの実験でマウスよりも好ましいため、ベージュのネズミはCHSの動物モデルとして潜在的に有用です。

Although Chediak-Higashi syndrome (CHS) has been found in various mammalian species, it has not been described in rats. Since giant granules characterizing CHS are easily recognizable in mast cells of beige (CHS) mice, we screened mast-cell granules in the auricle of some mutant rats, of which coat color was diluted by mutation. Giant granules of mast cells were found in a mutant trait that occurred in the inbred colony of the DA strain rat maintained in Hamamatsu University School of Medicine. Giant granules were also observed in neutrophils and pigment cells of the eye. In this mutant, either spontaneous migration or chemotaxis of neutrophils was impaired, and the bleeding time was prolonged. Blood serotonin level of the mutant was about one tenth that of the normal congenic rat, and injection of serotonin normalized the bleeding time of the mutant. Moreover, the natural killer activity of the mutant was significantly impaired. These results indicated that this mutation was comparable to CHS of humans and mice, and we designated it as "beige." Since rats are more favorable than mice for some types of experiments, the beige rat is potentially useful as an animal model of CHS.