抗NMDA受容体脳炎の幼児の提示症状としての歩行障害

この症例シリーズは、抗N-メチル-D-アスパラギン酸受容体（抗NMDAR）脳炎を伴う3歳未満の小児の初期症状としての歩行障害の新規臨床表現型を示しています。抗NMDAR脳炎は、小児の脳炎の最も一般的な原因の1つであり、ウイルス性脳炎のいずれよりも一般的であり、急性播種性脳脊髄炎後の2番目に一般的な自己免疫の原因です。小児の抗NMDAR脳炎は、しばしば発話パターンや睡眠パターンが破壊され、その後運動機能障害、ジスキネシア、発作への進行が発生します。この状態は最初はあいまいな症状を伴う可能性があるため、抗NMDAR脳炎の診断と治療はしばしば遅れます。報告されているすべての患者のほぼ40％は18歳未満ですが、この病気で報告されている乳児や幼児はほとんどいません。3歳未満の4人の子供が、私たちの施設で抗NMDAR脳炎と診断されました。興味深いことに、各子供は最初に歩行障害の主な関心事を示しました。1人の子供が、小脳の運動失調を示唆する不安定なウォーキングと不明瞭な発話を紹介し、3人は一方的な下肢に体重を負担することができず、不安定な歩行をもたらしました。これらの子供のうち2人は、病院の提示時に発作を起こしていました。すべてが、入院直前または入院中に古典的な行動変化、不眠症、神経系、または発話の減少を開発しました。他の神経学的異常の設定で見られると、歩行障害は幼児の抗NMDAR脳炎の懸念を高めるはずです。幼児の歩行障害の鑑別診断と抗NMDAR脳炎を示唆する主要な特徴がレビューされています。

This case series demonstrates a novel clinical phenotype of gait disturbance as an initial symptom in children <3 years old with anti-N-methyl-D-aspartate receptor (anti-NMDAR) encephalitis. Anti-NMDAR encephalitis is one of the most common causes of encephalitis in children, more common than any of the viral encephalitides and the second most common autoimmune cause after acute disseminated encephalomyelitis. Anti-NMDAR encephalitis in children often presents with disrupted speech and sleep patterns followed by progression to motor dysfunction, dyskinesias, and seizures. Because this condition can present initially with vague symptoms, diagnosis and treatment of anti-NMDAR encephalitis are often delayed. Although nearly 40% of all reported patients are <18 years old, few infants and toddlers have been reported with this disease. Four children <3 years old were diagnosed with anti-NMDAR encephalitis at our institution. Interestingly, each child presented initially with the chief concern of gait disturbance. One child presented with unsteady walking and slurred speech, suggestive of cerebellar ataxia, and 3 had inability to bear weight on a unilateral lower extremity, resulting in unsteady gait. Two of these children had seizures at the time of hospital presentation. All developed classic behavioral changes, insomnia, dyskinesias, or decreased speech immediately before or during hospitalization. When seen in the setting of other neurologic abnormalities, gait disturbance should raise the concern for anti-NMDAR encephalitis in young children. The differential diagnosis for gait disturbance in toddlers and key features suggestive of anti-NMDAR encephalitis are reviewed.