若者の非虚血左心室瘢痕と心臓の突然死

非虚血性左心室瘢痕（NLV）は、重大な冠動脈疾患の非存在下で、心磁気共鳴での中脊椎および/または下部ガドリニウムハイパーエンハンスメントを特徴とする心筋損傷のパターンです。私たちは、少年突然の心臓死におけるNLVの有病率を評価し、剖検での病因を確認することを目指しました。1〜35歳の被験者の突然死の281の連続した症例を調べました。NLVSは、冠動脈の有意な狭窄がない場合、左心室自由壁および/または中隔の皮下および/または中骨筋瘢痕の薄く灰色の縁として定義されました。NLVは、スポーツ中に発生する突然死の最も頻繁な発見（25％）でした。心筋瘢痕は、左心室後壁内で最も頻繁に局所化され、しばしば中央脊椎層まで伸びるエピカルド心筋に影響を与えました。組織学では、線維または線維脂肪組織で構成されていました。右心室の関与は常に存在していました。斑状のリンパ球浸潤が頻繁に発生しました。遺伝的および分子分析により、症例のサブセットでNLVの病因が明らかになりました。心電図（ECG）の録音は、被験者の半分以上で利用可能でした。最も頻繁な異常は、四肢のリードに低いQRS電圧（<0.5 mV）の存在でした。シリアルECGトレースでは、QRS電圧の減少が何らかの形で進行して現れました。NLVSは、スポーツにおける少年心臓の突然死の最も頻繁な形態学的基質です。ECG所見に基づいて疑われる可能性があります。家族の剖検研究と臨床スクリーニングは、不整脈性右心室心筋症/異形成と慢性後次心筋炎を区別するために必要です。

Nonischemic left ventricular scar (NLVS) is a pattern of myocardial injury characterized by midventricular and/or subepicardial gadolinium hyperenhancement at cardiac magnetic resonance, in absence of significant coronary artery disease. We aimed to evaluate the prevalence of NLVS in juvenile sudden cardiac death and to ascertain its etiology at autopsy. We examined 281 consecutive cases of sudden death of subjects aged 1 to 35 years. NLVS was defined as a thin, gray rim of subepicardial and/or midmyocardial scar in the left ventricular free wall and/or the septum, in absence of significant stenosis of coronary arteries. NLVS was the most frequent finding (25%) in sudden deaths occurring during sports. Myocardial scar was localized most frequently within the left ventricular posterior wall and affected the subepicardial myocardium, often extending to the midventricular layer. On histology, it consisted of fibrous or fibroadipose tissue. Right ventricular involvement was always present. Patchy lymphocytic infiltrates were frequent. Genetic and molecular analyses clarified the etiology of NLVS in a subset of cases. Electrocardiographic (ECG) recordings were available in more than half of subjects. The most frequent abnormality was the presence of low QRS voltages (<0.5 mV) in limb leads. In serial ECG tracings, the decrease in QRS voltages appeared, in some way, progressive. NLVS is the most frequent morphologic substrate of juvenile cardiac sudden death in sports. It can be suspected based on ECG findings. Autopsy study and clinical screening of family members are required to differentiate between arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia and chronic acquired myocarditis.