[鼻粘膜生検によって診断された海綿静脈洞および眼窩内病変を伴うIgG4関連疾患]

IgG4関連疾患は、関与する臓器におけるIgG4陽性血漿細胞浸潤と血清IgG4レベルの隆起を伴う病変を特徴とする全身性疾患です。70歳の男性の患者がIgG4関連疾患の眼窩炎症を呈したと報告しています。患者は、右目の痛み、二重視力、目の視力の減少を発症しました。MRIの画像は、軽度の右眼の脱出と、右カーブン洞の腫れ、両側動眼窩外筋、および右視神経の腫れを明らかにしました。右視神経はリングのような強化を示しました。IgG4関連疾患は、355 mg/dLの血清IgG4レベルの増加、縦隔リンパ節腫瘍および前立腺拡大と疑われました。経腹肺生検と前立腺針生検を負の結果で投与しました。眼に関連する症状は時間とともに解決されましたが、血清IgG4は継続的に増加しました。IgG4関連疾患は、炎症性浸潤内でIgG4陽性血漿細胞を示した鼻粘膜生検と診断されました。このレポートは、IgG4関連疾患とアプローチが困難な病変との診断に対する鼻粘膜生検の有用性を強調しています。

IgG4-related disease is a systemic disease characterized by lesions with IgG4 positive plasma cell infiltration in the involved organs and a raised serum IgG4 level. We report a patient of 70-year-old male presented orbital inflammation of IgG4-related disease. The patient developed right eye pain, double vision, and reduced eye sight. MRI image revealed mild right ocular proptosis and swelling of right carvenous sinus, bilateral intraorbital extraocular muscles and right optic nerve. Right optic nerve showed ring-like enhancement. IgG4-related disease was suspected with increased serum IgG4 level of 355 mg/dl, mediastinal lymphadenopathy and prostate enlargement. Transbronchial lung biopsy and prostate needle biopsy were administered with negative results. The eye related symptoms resolved with time, but serum IgG4 continuously increased. IgG4-related disease was diagnosed by nasal mucosa biopsy, which showed IgG4 positive plasma cells within the inflammatory infiltrate. This report emphasizes the usefulness of nasal mucosa biopsy for the diagnosis of IgG4 related disease with lesions difficult to approach.