サラセミア疾患の青年における磁気共鳴画像法と血清フェリチンによって決定される肝臓鉄濃度との相関

背景：MRIイメージングは​​、サラセミア疾患の患者の鉄過剰を評価するための血清フェリチンに代わるものです。 目的：MRIおよび臨床および生化学的パラメーターによって決定される肝臓鉄濃度（LIC）を相関させる。 方法：心臓血管磁気共鳴（CMR）ツールを使用したMRI研究は、サラセミア疾患の青年で心臓および肝臓の鉄を決定しました。 結果：サラセミア疾患の89人の患者（48人の男性）が登録されました。70人の患者は、平均（SD）年齢3.8（3.0）年齢から輸血依存性があり、19人の患者は輸血依存性がありませんでした。平均（SD）ヘマトクリットは27.3（2.9）％でした。28人の患者が脾臓摘出されました。平均（SD）血清フェリチンは1673（1506）μg/Lでした。すべての輸血依存性患者は、平均（SD）年齢の8.4（3.5）年で鉄キレート化を受けました。デスフェリオキサミン、デフェラシロックス、デフェラシロックス、またはデスフェリオキサミンとデフェリプロンの併用療法のいずれかで、輸血依存性依存性ではなかった患者のうち5人中5人だけ経口キレート化を受けた。89人の患者は、平均（SD）年齢14.8（3.2）年でMRIスキャンを受けました。心筋鉄の過負荷はありませんでしたが、9人は重度の肝臓の鉄の過負荷を持ち、27人は中程度の肝臓の鉄の過負荷を持ち、36人は軽度の肝臓の鉄の過負荷を有していました。肝臓T2*と血清フェリチンの間の有意な相関は、方程式として表されました：T2*（MS）= 28.080-7.629 logフェリチン（μg/L）（r（2）0.424、p = 0.0001）。1000〜2500μg/Lを>2500μg/Lの血清フェリチンの患者は、6.8〜13.3（95％CI 2.5-50.8）の範囲のオッズ比で中程度および重度の肝臓の鉄の負荷を危険にさらしました。 結論：サラセミアでは、MRIは鉄の貯蔵を評価する代替手段ですが、利用できない場合は、血清フェリチンを使用して肝臓T2*を推定できます。

BACKGROUND: MRI imaging is an alternative to serum ferritin for assessing iron overload in patients with thalassaemia disease. AIMS: To correlate liver iron concentration (LIC) determined by MRI and clinical and biochemical parameters. METHODS: An MRI study using cardiovascular magnetic resonance (CMR) tools to determine cardiac and liver iron was undertaken in adolescents with thalassaemia disease. RESULTS: Eighty-nine patients (48 males) with thalassaemia disease were enrolled. Seventy patients had been transfusion-dependent since a mean (SD) age of 3.8 (3.0) years, and 19 patients were not transfusiondependent. Mean (SD) haematocrit was 27.3 (2.9)%. Twenty-eight patients were splenectomized. Mean (SD) serum ferritin was 1673 (1506) μg/L. All transfusion-dependent patients received iron chelation at the mean (SD) age of 8.4 (3.5) years with either monotherapy of desferrioxamine, deferiprone, deferasirox or combined therapy of desferrioxamine and deferiprone, while only 5 of 19 patients who were not transfusion-dependent received oral chelation. The 89 patients underwent an MRI scan at the mean (SD) age of 14.8 (3.2) years. No patients had myocardial iron overload, but nine had severe liver iron overload, 27 had moderate liver iron overload, and 36 had mild liver iron overload. A significant correlation between liver T2* and serum ferritin was expressed as the equation: T2* (ms) = 28.080-7.629 log ferritin (μg/L) (r(2) 0.424, P = 0.0001). Patients with serum ferritin of >1000 to >2500 μg/L risked moderate and severe liver iron loading with the odds ratio ranging from 6.8 to 13.3 (95% CI 2.5-50.8). CONCLUSION: In thalassaemia, MRI is an alternative means of assessing iron stores, but when it is not available serum ferritin can be used to estimate liver T2*.