免疫媒介壊死性ミオパシーとその治療のスペクトル

レビューの目的：このレビューは、免疫媒介壊死性ミオパシー（IMNM）の患者における臨床的、組織学的、および血清学的特徴のスペクトルを説明することを目的としています。 最近の発見：シグナル認識粒子（SRP）または3-ヒドロキシ-3-メチルグルタリルCoAレダクターゼ（HMGCR）を認識する自己抗体は、異なる臨床的特徴を持つ壊死性筋炎患者の2つのユニークなサブタイプを定義します。たとえば、主要な組織適合性クラスIIヒト白血球抗原対立遺伝子DRB111：01は、抗HMGCR自己抗体を発症するための強力な免疫遺伝学的危険因子ですが、B5001およびDQA10104は抗SRP自己抗体患者に過剰に表現されています。さらに、スタチンへの暴露は、抗HMGCR自己抗体のみの危険因子です。また、両方の自己抗体を持つほとんどの患者では骨格筋の関与が支配的ですが、肺の関与は抗SRP陽性患者の約20％に現れますが、抗HMGCR陽性患者ではよりまれです。注目すべきことに、抗SRPおよび抗HMGCR陽性患者の約20％は、筋肉生検で重大なリンパ球浸潤物を持っているため、IMNMを持っていると正式に分類されません。これとは別に、これらの患者は同じ自己抗体プロファイルを持つ他の患者と臨床的に区別できません。 概要：抗SRPおよび抗HMGCR自己抗体は、IMNM患者のユニークな集団を定義します。筋肉生検の特徴よりも、これらの自己抗体に基づいた筋炎患者をサブタイプの筋炎患者に適している可能性があります。

PURPOSE OF REVIEW: This review aims to describe the spectrum of clinical, histological, and serological features in patients with immune-mediated necrotizing myopathies (IMNMs). RECENT FINDINGS: Autoantibodies recognizing the signal recognition particle (SRP) or 3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA reductase (HMGCR) define two unique subtypes of necrotizing myositis patient with distinct clinical features. For example, the major histocompatibility class II human leukocyte antigen allele DRB111:01 is a strong immunogenetic risk factor for developing anti-HMGCR autoantibodies whereas B5001 and DQA10104 are over-represented in patients with anti-SRP autoantibodies. Furthermore, statin exposure is a risk factor only for anti-HMGCR autoantibodies. And while skeletal muscle involvement is predominant in most patients with both autoantibodies, lung involvement appears in ∼20% of anti-SRP-positive patients but is more rare in anti-HMGCR-positive patients. Of note, ∼20% of anti-SRP and anti-HMGCR positive patients have significant lymphocytic infiltrates on muscle biopsy and thus would not be formally categorized as having IMNM; aside from this, these patients are clinically indistinguishable from other patients with the same autoantibody profile. SUMMARY: Anti-SRP and anti-HMGCR autoantibodies define unique populations of IMNM patients. It may be more appropriate to subtype myositis patients based on these autoantibodies than on their muscle biopsy features.