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Von Willebrand病（VWD）は、最も一般的な遺伝性出血障害であり、後天性欠陥（AVW）としても発生します。VWDおよびAVWは、複数の活性を持つ接着性血漿タンパク質であるフォンウィルブランド因子（VWF）の定量的欠陥および/または定性的欠陥によるものです。VWDの診断は問題があり、過剰診断、診断、および誤診の影響を受けます。これは主に、現在の検査手順の制限と、臨床診断のためのこれらの不完全なテストシステムへの過度の依存によるものです。VWFは本質的に、血小板血栓の形成を支援するために作用し、損傷部位からの失血を止め、血小板（主に糖タンパク質IB受容体を介して）に結合することでこれを達成し、内皮下マトリックス成分（主にコラーゲン）に結合し、因子に結合して因子に結合します。VIII（FVIII）。したがって、FVIIIが分解から保護され、血管損傷の部位への送達を可能にします。VWDは6つの別々のタイプに分類され、それぞれが治療的に差別的に管理される可能性があり、これは正しい診断の重要性を強調しています。現在のレポートは、VWDの正しい診断とタイピングを促進する際に、比較的活用されていないアッセイであるVWFコラーゲン結合アッセイ（VWF：CB）の有用性を簡潔にレビューしています。特に、研究所がVWF：CBを利用していない場合、（i）タイプ2M VWDは引き続き見逃され、/またはタイプ2Aまたは1 VWDとして誤診され、（II）タイプ2A、2BおよびPT-VWDは逃し続けるか、1型VWDまたはITPとして誤診されます。午前。J.ヘマトール。92：114-118、2017。©2016 Wiley Repionicals、Inc。
Von Willebrand病（VWD）は、最も一般的な遺伝性出血障害であり、後天性欠陥（AVW）としても発生します。VWDおよびAVWは、複数の活性を持つ接着性血漿タンパク質であるフォンウィルブランド因子（VWF）の定量的欠陥および/または定性的欠陥によるものです。VWDの診断は問題があり、過剰診断、診断、および誤診の影響を受けます。これは主に、現在の検査手順の制限と、臨床診断のためのこれらの不完全なテストシステムへの過度の依存によるものです。VWFは本質的に、血小板血栓の形成を支援するために作用し、損傷部位からの失血を止め、血小板（主に糖タンパク質IB受容体を介して）に結合することでこれを達成し、内皮下マトリックス成分（主にコラーゲン）に結合し、因子に結合して因子に結合します。VIII（FVIII）。したがって、FVIIIが分解から保護され、血管損傷の部位への送達を可能にします。VWDは6つの別々のタイプに分類され、それぞれが治療的に差別的に管理される可能性があり、これは正しい診断の重要性を強調しています。現在のレポートは、VWDの正しい診断とタイピングを促進する際に、比較的活用されていないアッセイであるVWFコラーゲン結合アッセイ（VWF：CB）の有用性を簡潔にレビューしています。特に、研究所がVWF：CBを利用していない場合、（i）タイプ2M VWDは引き続き見逃され、/またはタイプ2Aまたは1 VWDとして誤診され、（II）タイプ2A、2BおよびPT-VWDは逃し続けるか、1型VWDまたはITPとして誤診されます。午前。J.ヘマトール。92：114-118、2017。©2016 Wiley Repionicals、Inc。
von Willebrand Disease (VWD) is the most common inherited bleeding disorder and also arises as an acquired defect (AVWS). VWD and AVWS are due to quantitative deficiencies and/or qualitative defects in von Willebrand factor (VWF), an adhesive plasma protein with multiple activities. Diagnosis of VWD is problematic, being subject to overdiagnosis, underdiagnosis, and misdiagnosis. This is largely due to limitations in current test procedures and an over-reliance on these imperfect test systems for clinical diagnosis. VWF essentially acts to assist in the formation of a platelet thrombus to stop blood loss from sites of injury, achieving this by binding to platelets (primarily through the glycoprotein Ib receptor), binding to subendothelial matrix components (primarily collagen), and binding to factor VIII (FVIII), thus protecting FVIII from degradation and enabling its delivery to sites of vascular injury. VWD is classified into six separate types, which may each be differentially managed therapeutically, and this underscores the importance of a correct diagnosis. The current report concisely reviews the utility of a relatively underutilised assay, the VWF collagen binding assay (VWF:CB), in facilitating the correct diagnosis and typing of VWD. In particular, if laboratories do not utilise the VWF:CB, then (i) type 2M VWD will continue to be missed, and/or misdiagnosed as types 2A or 1 VWD, and (ii) types 2A, 2B and PT-VWD will continue to be missed, or else be misdiagnosed as type 1 VWD or ITP. Am. J. Hematol. 92:114-118, 2017. © 2016 Wiley Periodicals, Inc.
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