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背景：DPDシンチグラフィは、attrアミロイドーシスの心臓アミロイドを画像化するために提唱されています。11Cピッツバーグ化合物B（PIB）を利用するPETは、アルツハイマー病の脳アミロイドを画像化するためのゴールドスタンダードです。PIBは最近、ALおよびATTRアミロイドーシスの両方で心臓アミロイドーシスを特定することが示されました。アット集団には、2種類のアミロイドフィブリルが存在します。1つは断片化されたフルレングスTTR（タイプA）、もう1つはフルレングスTTR（タイプB）を含みます。この研究の目的は、遺伝性属性アミロイドーシス患者のPIB-PETをさらに評価することでした。 方法：生検で実証されたV30Mアットアミロイドーシスと個別の症状または心臓関与の兆候を持たない10人の患者が含まれていました。患者は、TTR燃焼に従ってグループ化されました。すべてがDPDシンチグラフィ、心エコー検査、およびPIB-PETを受けました。左心室PIB保持指数（PIB-RI）が確立され、5人の通常のボランティアと比較されました。 結果：PIB-RIはすべての患者で増加しましたが（P <0.001）、タイプA（0.129±0.041対0.040±0.006分-1、P = 0.009）よりもタイプBで有意に高かった。心臓DPDの取り込みはグループAで上昇し、グループBではありませんでした。 結論：DPDシンチグラフィとは対照的に、PIB-PETは、アミロイドフィブリル組成に関係なく、心臓のアミロイド沈着を具体的に特定する可能性があります。心臓は、attrアミロイドーシスにおけるアミロイド沈着の標的臓器のようです。
背景：DPDシンチグラフィは、attrアミロイドーシスの心臓アミロイドを画像化するために提唱されています。11Cピッツバーグ化合物B（PIB）を利用するPETは、アルツハイマー病の脳アミロイドを画像化するためのゴールドスタンダードです。PIBは最近、ALおよびATTRアミロイドーシスの両方で心臓アミロイドーシスを特定することが示されました。アット集団には、2種類のアミロイドフィブリルが存在します。1つは断片化されたフルレングスTTR（タイプA）、もう1つはフルレングスTTR（タイプB）を含みます。この研究の目的は、遺伝性属性アミロイドーシス患者のPIB-PETをさらに評価することでした。 方法：生検で実証されたV30Mアットアミロイドーシスと個別の症状または心臓関与の兆候を持たない10人の患者が含まれていました。患者は、TTR燃焼に従ってグループ化されました。すべてがDPDシンチグラフィ、心エコー検査、およびPIB-PETを受けました。左心室PIB保持指数（PIB-RI）が確立され、5人の通常のボランティアと比較されました。 結果：PIB-RIはすべての患者で増加しましたが（P <0.001）、タイプA（0.129±0.041対0.040±0.006分-1、P = 0.009）よりもタイプBで有意に高かった。心臓DPDの取り込みはグループAで上昇し、グループBではありませんでした。 結論：DPDシンチグラフィとは対照的に、PIB-PETは、アミロイドフィブリル組成に関係なく、心臓のアミロイド沈着を具体的に特定する可能性があります。心臓は、attrアミロイドーシスにおけるアミロイド沈着の標的臓器のようです。
BACKGROUND: DPD scintigraphy has been advocated for imaging cardiac amyloid in ATTR amyloidosis. PET utilizing 11C-Pittsburgh compound B (PIB) is the gold standard for imaging brain amyloid in Alzheimer's disease. PIB was recently shown to identify cardiac amyloidosis in both AL and ATTR amyloidosis. In the ATTR population, two types of amyloid fibrils exist, one containing fragmented and full-length TTR (type A) and the other only full-length TTR (type B). The aim of this study was to further evaluate PIB-PET in patients with hereditary ATTR amyloidosis. METHODS: Ten patients with biopsy-proven V30M ATTR amyloidosis and discrete or no signs of cardiac involvement were included. Patients were grouped according to TTR-fragmentation. All underwent DPD scintigraphy, echocardiography, and PIB-PET. A left ventricular PIB-retention index (PIB-RI) was established and compared to five normal volunteers. RESULTS: PIB-RI was increased in all patients (P < 0.001), but was significantly higher in type B than in type A (0.129 ± 0.041 vs 0.040 ± 0.006 min-1, P = 0.009). Cardiac DPD uptake was elevated in group A and absent in group B. CONCLUSION: PIB-PET, in contrast to DPD scintigraphy, has the potential to specifically identify cardiac amyloid depositions irrespective of amyloid fibril composition. The heart appears to be a target organ for amyloid deposition in ATTR amyloidosis.
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