[川崎病の乳児における巨大な冠動脈動脈瘤]

はじめに：川崎疾患（KD）は、起源が不明であり、男性で支配的な急性血管炎です。疾患の長期的な影響は、冠動脈病変、特に動脈瘤があるかどうかに依存します。巨大な動脈瘤の患者の予後は、冠動脈血栓症または重度の閉塞性病変への自然な進行のために非常に貧弱です。 目的：疫学と診断方法が説明されている場合、一連の8例が提示されます。急性および長期の心血管後遺症の治療もレビューされています。 方法：KDおよび冠動脈病変を伴うLA FE大学病院（バレンシア）の小児心臓病ユニットに入院した患者について、記述分析を実施しました。 結果：すべての患者に複数の動脈が関与していました。早期診断は2つの症例のみで確立されましたが、急性期に心室機能の重度の障害はありませんでした。治療には、急性期中の抗炎症性用量での静脈内ガンマグロブリンとアセチルサリチル酸が含まれていました。冠動脈血栓症の場合、二重抗血小板療法とコルチコステロイドの組み合わせが投与されました。静かな動脈瘤は持続し続けています。 結論：KDは、子供の後天性心疾患の最も一般的な原因です。診断の遅延は、成人期の心血管イベントのリスクを高める可能性のある冠動脈病変の可能性が高いことに関連しています。したがって、このサブグループは、時間の経過とともに心血管リスク因子をよりよく制御するために、緊密な臨床モニタリングを必要とします。

INTRODUCTION: Kawasaki disease (KD) is an acute vasculitis of unknown origin and predominant in males. The long-term effects of the disease depend on whether there are coronary lesions, particularly aneurysms. The prognosis of patients with giant aneurysms is very poor due to their natural progression to coronary thrombosis or severe obstructive lesions. OBJECTIVES: A series of 8 cases is presented where the epidemiology and diagnostic methods are described. The treatment of the acute and long-term cardiovascular sequelae is also reviewed. METHODS: A descriptive analysis was conducted on patients admitted to the Paediatric Cardiology Unit of La Fe University Hospital (Valencia) with KD and a coronary lesion. RESULTS: More than one artery was involved in all patients. Although early diagnosis was established in only two cases, none of the patients had severe impairment of ventricular function during the acute phase. Treatment included intravenous gammaglobulin and acetylsalicylic acid at anti-inflammatory doses during the acute phase. A combination of dual antiplatelet therapy and corticosteroids was given in cases of coronary thrombosis. The silent aneurysms continue to persist. CONCLUSIONS: KD is the most common cause of acquired heart disease in children. The delay in diagnosis is associated with a greater likelihood of coronary lesions that could increase the risk of cardiovascular events in adulthood. Thus, this subgroup requires close clinical monitoring for a better control of cardiovascular risk factors over time.