糸球体障害の崩壊は、天然腎臓の血栓性微小血管障害の設定でよく見られます

血栓性微小血管障害（TMA）は、糸球体障害の崩壊の認識が不十分な原因です。腎TMAに関連する糸球体障害の崩壊の頻度と重要性は、天然の腎生検標本では特異的に研究されていません。ここでは、局所糸球体硬化症（FSGS）による変化に特に重点を置いて、ネイティブ腎臓で組織学的に証明されたTMAを有する53人の患者の臨床病理学的特徴を遡及的に文書化しました。組織学的TMAは、21人の患者の高血圧性腎症、9人の遺伝的補体異常、7人の薬物、および16人の患者の他の原因に関連していました。ほぼ半数（26人の患者）には、糸球体が6人、21人が混合したTMAを呈した。組織学的TMAの53人の患者に対してコロンビア分類システムを使用して、33人が19人の患者に衝撃的な糸球体障害と同時FSGS病変を伴い（FSGS症例の58％、3人の細胞、3人の細胞、およびそれぞれ1人の患者のペリヒラーまたは先端病変が指定されていません。FSGSの存在は、腎症の崩壊と他のFSGSバリアントに予後の違いはありませんでした。したがって、糸球体障害の崩壊は、TMAを伴う天然の腎生検で頻繁に見られ、内皮損傷がFSGの病態生理において重要な役割を果たす可能性があることを示唆しています。

Thrombotic microangiopathy (TMA) is a poorly recognized cause of collapsing glomerulopathy. The frequency and significance of collapsing glomerulopathy associated with renal TMA have not been specifically studied in native kidney biopsy specimens. Here we retrospectively documented clinicopathologic features of 53 patients with histologically proven TMA in the native kidney, with special emphasis on changes due to focal segmental glomerulosclerosis (FSGS). Histological TMA was related to hypertensive nephropathy in 21 patients, genetic complement abnormalities in 9, drugs in 7, and to other causes in 16 patients. Almost half (26 patients) presented with arteriolar, 6 with glomerular, and 21 with mixed TMA. Using the Columbia classification system for the 53 patients with histological TMA, 33 had concurrent FSGS lesions with collapsing glomerulopathy the dominant variant in 19 patients (58% of the FSGS cases), not otherwise specified in 9 patients, cellular in 3, and perihilar or tip lesions in 1 patient each. The presence of FSGS was associated with a poor renal prognosis, with no prognostic difference between collapsing glomerulopathy and other FSGS variants. Thus, collapsing glomerulopathy is frequently found in native kidney biopsies with TMA, suggesting that endothelial injury may play an important role in the pathophysiology of FSGS.