キプロスからのヤギTSE症例に関する遺伝的、組織化学的、生化学的研究

スクラピーとウシ胞子型脳症（BSE）は、羊やヤギに影響を与える伝染性海綿状脳症（TSE）です。ヤギのスクラピーに対する感受性は、宿主のプリオンタンパク質遺伝子（PRNP）の多型の影響を受けます。5つの多型は、TSEに対する感受性の低下と関連しています。ここで提示された研究では、キプロスのスクラピー根絶プログラムのカプリンサンプルが遺伝子型であり、さらにBiorad Tesee Rapidテスト、組織学的、免疫組織化学的、生化学的方法を使用して特徴付けられました。20匹の群れからの合計42ヤットがネクロップされ、そこから25頭のヤギが迅速な試験、海綿状脳症、およびOBEXにおける病理性プリオンタンパク質（PRPSC）の蓄積で肯定的な結果を示しました。PRPSC堆積物は、胎盤、末梢神経、リンパ管系で実証されました。2匹の動物は、末梢組織のみでprpsc蓄積を示しました。差別的な免疫ブロットにより、すべての症例でスクラピー感染を確認できます。それにもかかわらず、グリコシル化パターンのわずかな逸脱は、異なるスクラピー株の存在を示している可能性があります。さらに、現在の研究でヤギのスクラピーサンプルは、オバインまたはカプリンBSEコントロールサンプルよりもプロテイナーゼKに対する長期耐性が少ないことを示しました。PRNP遺伝子型によるスクレイピー感受性の低下は、検査された6つのコドンで少なくとも1つの多型（p = 0.023）を持つヤギと、特にコドン146（p = 0.016）の多型のヤギについて（p = 0.023）に実証されました（P = 0.016）。この作品は、繁殖と監視戦略に影響を与えるヤギのスクラピーを特徴づけています。

Scrapie and bovine spongiform encephalopathy (BSE) are transmissible spongiform encephalopathies (TSE's) affecting sheep and goats. Susceptibility of goats to scrapie is influenced by polymorphisms of the prion protein gene (PRNP) of the host. Five polymorphisms are associated with reduced susceptibility to TSE's. In the study presented here caprine samples from a scrapie eradication program on Cyprus were genotyped and further characterized using BioRad TeSeE rapid test, histological, immunohistochemical and biochemical methods. In total 42 goats from 20 flocks were necropsied from which 25 goats showed a positive result in the rapid test, a spongiform encephalopathy and an accumulation of pathological prion protein (PrPSc) in the obex. PrPSc deposits were demonstrated in the placenta, peripheral nervous and lymphoreticular system. Two animals showed PrPSc-accumulations in peripheral tissues only. By discriminatory immunoblots a scrapie infection could be confirmed for all cases. Nevertheless, slight deviations in the glycosylation pattern might indicate the presence of different scrapie strains. Furthermore scrapie samples from goats in the current study demonstrated less long term resistance to proteinase K than ovine or caprine BSE control samples. Reduced scrapie susceptibility according to the PRNP genotype was demonstrated (Fishers Exact test, p < 0.05) for the goats with at least one polymorphism (p = 0.023) at the six codons examined and in particular for those with polymorphisms at codon 146 (p = 0.016). This work characterizes scrapie in goats having implications for breeding and surveillance strategies.