Bing-Neel症候群の診断、治療、および反応基準のガイドライン

Bing Neel症候群は、悪性リンパ形質細胞性細胞による中枢神経系の浸潤に起因するWaldenströmのマクログロブリン血症のまれな疾患症状です。このガイドラインでは、診断に役立つ可能性のある適切な実験室および放射線研究と同様に、臨床症状、および適切な検査および放射線研究について説明します。Bing Neel症候群の提示は非常に多様であり、頭痛、認知障害、麻痺、精神症状が含まれます。この症候群は、全身の進行がない場合でも、以前は診断されていない患者にも、既知のWaldenströmのマクログロブリン血症の患者に存在する可能性があります。診断の精密検査には、マルチパラメーターフローサイトメトリーを使用した脳脊髄液分析を含める必要があります。これにより、B細胞クローン性、タンパク質電気泳動、およびモノクローナルタンパク質の検出と分類のための免疫固定、ならびに免疫グロブリン遺伝子再配置とMYD88の変化の分子診断テストが含まれます。脳と脊髄のMRIも不可欠です。2番目の課題は、予後と治療の結果に関する知識を拡大することです。適切な実験室の脳脊髄液の評価と標準化されたMRIプロトコルとともに均一な治療を採用するBing Neel症候群患者に関する前向き臨床試験は非常に貴重であり、この魅力的な疾患症状の治療結果を描写する際の重要な前進を構成します。

Bing Neel syndrome is a rare disease manifestation of Waldenström's macroglobulinemia that results from infiltration of the central nervous system by malignant lymphoplasmacytic cells. In this guideline we describe the clinical symptoms, as well as the appropriate laboratory and radiological studies, that can aid in the diagnosis. The presentation of Bing Neel syndrome may be very diverse, and includes headaches, cognitive deficits, paresis, and psychiatric symptoms. The syndrome can present in patients with known Waldenström's macroglobulinemia, even in the absence of systemic progression, but also in previously undiagnosed patients. Diagnostic work-up should include cerebral spinal fluid analysis with multiparameter flow cytometry to establish B-cell clonality, protein electrophoresis and immunofixation for the detection and classification of a monoclonal protein as well as molecular diagnostic testing for immunoglobulin gene rearrangement and mutated MYD88. MRI of the brain and spinal cord is also essential. The second challenge is to expand our knowledge of prognosis and treatment outcome. Prospective clinical trials on Bing Neel syndrome patients that employ uniform treatment along with appropriate laboratory cerebral spinal fluid assessments and standardized MRI protocols will be invaluable, constituting a significant step forward in delineating treatment outcome for this intriguing disease manifestation.