非ランゲルハンス細胞組織球症（まれな組織球症） - 臨床的側面と治療アプローチ

非ランゲルハン細胞組織球とも呼ばれるまれな組織球は、ランゲルハン細胞組織球症（LCH）に分類されておらず、血液糖細胞性リンパ酸素症（HLHHHHHHHHHHHHHHHISESに属していない組織球、マクロファージ、および樹状細胞のすべての増殖性障害を含みます。したがって、この用語には、多くの良性または悪性、局所的または全身性、成人または小児疾患が含まれます。組織球性障害の分類は数回修正されています。ここでは、Jean Francois Emileが最近公開した分類と、L-Group、M-Group、R-Group、およびH-Groupと呼ばれる組織球のサブグループを定義し、LCH-を表します。同様に、皮膚または粘膜、悪性、rosai-dorfman-diseaseのように、hlhのように。一部の疾患は、切除後に優れた予後を抱えているか、自発的に消滅さえし、他の疾患は急速に進行し、集中的な全身療法が必要です。一般に悪性の非ランゲルハンス細胞組織球は、予後不良を患っています。ここでは、複雑な化学療法プロトコルが通常適用され、一貫性のない結果が得られます。非悪性のまれな組織球の興味深い視点は、BRAF変異が非ランゲルハン細胞組織球のいくつかのサブタイプで発見されているため、特にBRAF阻害剤、特にBRAF阻害剤である可能性があります。新しいレジストリ（「国際レア組織球障害レジストリ」、IRHDR）における経験の前向きおよび遡及的な収集により、これらの希少疾患に関する知識が改善されることを願っています。

Rare histiocytoses, also called non-Langerhans cell histiocytoses, include all proliferative disorders of histiocytes, macrophages and dendritic cells that are not classified as Langerhans cell histiocytosis (LCH) and do not belong to the hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) group of diseases. Thus, the term includes numerous benign or malignant, localized or systemic, adult or pediatric diseases. The classification of the histiocytic disorders has been revised several times. Here, we follow the classification recently published by Jean Francois Emile and an international expert panel, defining subgroups of histiocytoses described as L-Group, C-Group, M-Group, R-Group, and H-Group, which stands for LCH-like, cutaneous or mucocutaneous, malignant, Rosai-Dorfman-Disease like and HLH like. Some of the diseases have an excellent prognosis after resection or even disappear spontanously, others progress rapidly, requiring intensive systemic therapies. The malignant non-Langerhans cell histiocytoses in general have a poor prognosis, here, complex chemotherapy protocols are usually applied, with inconsistant results. An interesting perspective in non-malignant rare histiocytoses might be small molecular inhibitors, in particular BRAF inhibitors, since BRAF mutations have been found in some subtypes of non-Langerhans cell histiocytoses. By prospective and retrospective collection of experiences in a new registry (the "International Rare Histiocytic Disorders Registry", IRHDR), knowledge about these rare diseases might hopefully be improved.