複数のシステム萎縮（MSA-C）からサッカードプロファイルを介して純粋な小脳症状を伴う紡錘小脳運動失調を際立たせる

目的：純粋な小脳症状（SCD）と複数系萎縮（MSA-C）を伴う棘脳運動失調症の患者は、初期段階で同様の症状を示しますが、小脳球の病理はSCDで優勢であり、MSA-Cの小脳術の病理が優勢です。小脳の加速およびブレーキ機能を反映するサッカード速度プロファイルが、これら2つの障害を区別できるかどうかを研究しました。 方法：29人のMSA-C患者、12人のSCD患者、および92人の年齢に一致する正常被験者に視覚誘導（VGS）およびメモリガイドサッカード（MG）を記録し、その振幅、ピーク速度、および期間を比較しました（フェーズの加速と減速相）。 結果：MSA-CのVGSおよびMGSが優勢であるが、低体重はSCDではあまり顕著ではなく、MGSで頻繁に認められている。ピーク速度は減少し、SCDグループとMSA-Cグループの両方で、より小さなターゲットの偏心の両方で進行する疾患で劣化しました。減速相は、MSA-Cおよびより大きな標的偏心の正常グループと比較してSCDで延長され、進行疾患とともに劣化しました。 結論：MSA-Cのサッカードは、より顕著な加速不足と、おそらく小脳術および小脳球の病理によって引き起こされるより顕著なブレーキ欠陥によってSCDのサッカードが特徴付けられました。 重要性：Saccadeプロファイルは、紡錘小脳運動失調における小脳の加速とブレーキの信号に関する重要な情報を提供します。

OBJECTIVE: Patients with spinocerebellar ataxia with pure cerebellar presentation (SCD) and multiple system atrophy (MSA-C) show similar symptoms at early stages, although cerebellofugal pathology predominates in SCD, and cerebellopetal pathology in MSA-C. We studied whether saccade velocity profiles, which reflect the accelerating and braking functions of the cerebellum, can differentiate these two disorders. METHODS: We recorded visually guided (VGS) and memory guided saccades (MGS) in 29 MSA-C patients, 12 SCD patients, and 92 age-matched normal subjects, and compared their amplitude, peak velocity and duration (accelerating and decelerating phases). RESULTS: Hypometria predominated in VGS and MGS of MSA-C, whereas hypometria was less marked in SCD, with hypermetria frequently noted in MGS. Peak velocity was reduced, and deteriorated with advancing disease both in SCD and MSA-C groups at smaller target eccentricities. The deceleration phase was prolonged in SCD compared to MSA-C and normal groups at larger target eccentricities, which deteriorated with advancing disease. CONCLUSION: Saccades in MSA-C were characterized by a more prominent acceleration deficit and those in SCD by a more prominent braking defect, possibly caused by the cerebellopetal and cerebellofugal pathologies, respectively. SIGNIFICANCE: Saccade profiles provide important information regarding the accelerating and braking signals of the cerebellum in spinocerebellar ataxia.