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Pathology, research and practice2017Feb01Vol.213issue(2)

先天性高気道閉塞症候群(カオス):周産期の剖検症例報告

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文献タイプ:
  • Case Reports
  • Journal Article
概要
Abstract

はじめに:先天性高気道閉塞症候群(カオス)は、上気道の部分的または完全な閉塞が見られるまれな異常です。結果として、胎児は肥大した肺、逆または平らな横隔膜と腹水を発症します。カオスの場合の病理学的所見が提示されています。 症例報告:28歳の初心者は、5か月の無月経の歴史を紹介しました。超音波検査により、エコー源の肺の拡大、心臓中間位置、倒立ダイアフラム、胎児の腹水、左足のタリップが明らかになりました。両親は妊娠の終了を選択しました。胎児の剖検は、腹水と左足のタリップを伴う雄の胎児を明らかにした。肺は大幅に拡大され、横隔膜が平らになりました。栄光レベルでのドーム型のクリコイド軟骨は、閉塞の原因と見なされていました。 結論:カオスはまれな異常です。胎児の剖検は、閉塞のレベルと性質を確立し、他の関連する胎児異常の記録に役立ちます。

はじめに:先天性高気道閉塞症候群(カオス)は、上気道の部分的または完全な閉塞が見られるまれな異常です。結果として、胎児は肥大した肺、逆または平らな横隔膜と腹水を発症します。カオスの場合の病理学的所見が提示されています。 症例報告:28歳の初心者は、5か月の無月経の歴史を紹介しました。超音波検査により、エコー源の肺の拡大、心臓中間位置、倒立ダイアフラム、胎児の腹水、左足のタリップが明らかになりました。両親は妊娠の終了を選択しました。胎児の剖検は、腹水と左足のタリップを伴う雄の胎児を明らかにした。肺は大幅に拡大され、横隔膜が平らになりました。栄光レベルでのドーム型のクリコイド軟骨は、閉塞の原因と見なされていました。 結論:カオスはまれな異常です。胎児の剖検は、閉塞のレベルと性質を確立し、他の関連する胎児異常の記録に役立ちます。

INTRODUCTION: Congenital High Airway Obstruction Syndrome (CHAOS) is a rare anomaly where a partial or complete obstruction of upper airway is seen. As a consequence, the foetus develops enlarged lungs, inverted or flattened diaphragm and ascites. The pathological findings in a case of CHAOS is presented. CASE REPORT: A 28-year-old primigravida presented with a history of 5 months of amenorrhoea. Ultrasonography revealed enlarged echogenic lungs, cardiac mid-position, inverted diaphragm, foetal ascites and talipes of left foot. The parents opted for termination of pregnancy. Foetal autopsy revealed a male foetus with ascites and talipes of left foot. Lungs were massively enlarged, diaphragm was flattened. A dome-shaped cricoid cartilage at the subglottic level was seen as the cause of obstruction. CONCLUSION: CHAOS is a rare anomaly. A foetal autopsy can be helpful in establishing the level and nature of the obstruction and in documenting other associated foetal anomalies.

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