[フィッシャー症候群における運動失調の病態生理]

漁師症候群は、眼麻痺、運動失調、およびアレフレクシアに関連する独特の炎症性神経障害と見なされています。この障害は、前の感染症、脳脊髄液アルブミノ系解離、および自然回復に関連しており、ギランバレ症候群の変種と見なされています。抗GQ1b IgG抗体の発見は、フィッシャー症候群の病態生理学を理解する際の劇的な進歩をもたらしました。フィッシャー症候群の病変は、ヒト神経系におけるガングリオシドGQ1bの発現によって決定されます。このレビュー記事は、フィッシャー症候群の運動失調の病態生理学に焦点を当てています。現在の証拠は、背側根神経節のグループIAニューロンに対する抗体攻撃が主に感覚運動失調の原因であることを示唆しています。筋紡錘の関与は、運動失調の発症にも寄与する可能性があります。

Fisher syndrome is regarded as a peculiar inflammatory neuropathy associated with ophthalmoplegia, ataxia, and areflexia. The disorder is associated with preceding infection, cerebrospinal fluid albumino-cytological dissociation, and spontaneous recovery, and regarded as a variant of Guillain-Barré syndrome. The discovery of anti-GQ1b IgG antibodies led to dramatic advances in understanding the pathophysiology of Fisher syndrome. The lesions in Fisher syndrome are determined by expression of ganglioside GQ1b in the human nervous system. This review article focuses on the pathophysiology of ataxia in Fisher syndrome. Current evidence suggests that antibody attack on Group Ia neurons in the dorsal root ganglia is mainly responsible for the sensory ataxia. Involvement of the muscle spindles might also contribute to the development of ataxia.