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目的：抗RNAポリメラーゼIII抗体（抗RNAP3）の特性を分析するために - 欧州リーグの全身性硬化症（SSC）の陽性患者は、がんのリスクに焦点を当てたリウマチ性硬化症試験および研究グループ（EUSTAR）レジストリに反対しています悪性腫瘍の特性と、これらの患者の潜在的な癌スクリーニングに関するガイドラインを提供することを目的としています。 方法：（1）Eustarデータベースの分析：抗RNAP3ステータスに関する情報を持つ4986人の患者が含まれていました。（2）ケースコントロール研究：悪性腫瘍履歴を含む追加の遡及データが、13の参加ユーザーセンターで質問されました。158の抗RNAP3+症例は、性別、皮膚サブセット、疾患期間、およびSSC発症の年齢と一致する199の局所抗RNAP3コントロールと比較されました。（3）抗RNAP3+患者のがんスクリーニングのコンセンサスに達するために、82人の専門家によってデルファイの演習が行われました。 結果：Eustarレジストリでは、抗RNAP3が腎危機とびまん性の皮膚の関与と多変数分析に関連していました。症例対照研究では、抗RNAP3は、胃の骨血管外症、皮膚の関与の急速な進行、およびSSCの発症に付随する悪性腫瘍（OR 7.38、95％CI 1.61-33.8）と関連していました。他の抗RNAP3+患者と比較すると、併用性悪性腫瘍を有する患者は、年齢が高く（p <0.001）、より頻繁なびまん性皮膚の関与（p = 0.008）でした。Delphiのエクササイズは、抗RNAP3+患者の診断時に悪性スクリーニングの必要性と、次の年の緊密なフォローアップの必要性を強調しました。 結論：SSCの抗RNAP3+患者は、同時に悪性腫瘍のリスクが高い。これらの結果は、臨床診療に影響を及ぼし、抗RNAP3+患者の癌の定期的なスクリーニングを示唆しています。
目的：抗RNAポリメラーゼIII抗体（抗RNAP3）の特性を分析するために - 欧州リーグの全身性硬化症（SSC）の陽性患者は、がんのリスクに焦点を当てたリウマチ性硬化症試験および研究グループ（EUSTAR）レジストリに反対しています悪性腫瘍の特性と、これらの患者の潜在的な癌スクリーニングに関するガイドラインを提供することを目的としています。 方法：（1）Eustarデータベースの分析：抗RNAP3ステータスに関する情報を持つ4986人の患者が含まれていました。（2）ケースコントロール研究：悪性腫瘍履歴を含む追加の遡及データが、13の参加ユーザーセンターで質問されました。158の抗RNAP3+症例は、性別、皮膚サブセット、疾患期間、およびSSC発症の年齢と一致する199の局所抗RNAP3コントロールと比較されました。（3）抗RNAP3+患者のがんスクリーニングのコンセンサスに達するために、82人の専門家によってデルファイの演習が行われました。 結果：Eustarレジストリでは、抗RNAP3が腎危機とびまん性の皮膚の関与と多変数分析に関連していました。症例対照研究では、抗RNAP3は、胃の骨血管外症、皮膚の関与の急速な進行、およびSSCの発症に付随する悪性腫瘍（OR 7.38、95％CI 1.61-33.8）と関連していました。他の抗RNAP3+患者と比較すると、併用性悪性腫瘍を有する患者は、年齢が高く（p <0.001）、より頻繁なびまん性皮膚の関与（p = 0.008）でした。Delphiのエクササイズは、抗RNAP3+患者の診断時に悪性スクリーニングの必要性と、次の年の緊密なフォローアップの必要性を強調しました。 結論：SSCの抗RNAP3+患者は、同時に悪性腫瘍のリスクが高い。これらの結果は、臨床診療に影響を及ぼし、抗RNAP3+患者の癌の定期的なスクリーニングを示唆しています。
OBJECTIVE: To analyze the characteristics of anti-RNA polymerase III antibodies (anti-RNAP3)- positive patients with systemic sclerosis (SSc) in the European League Against Rheumatism Scleroderma Trials and Research group (EUSTAR) registry with a focus on the risk of cancer and the characteristics of malignancies, and the aim to provide guidelines about potential cancer screening in these patients. METHODS: (1) Analysis of the EUSTAR database: 4986 patients with information on their anti-RNAP3 status were included. (2) Case-control study: additional retrospective data, including malignancy history, were queried in 13 participating EUSTAR centers; 158 anti-RNAP3+ cases were compared with 199 local anti-RNAP3- controls, matched for sex, cutaneous subset, disease duration, and age at SSc onset. (3) A Delphi exercise was performed by 82 experts to reach consensus for cancer screening in anti-RNAP3+ patients. RESULTS: In the EUSTAR registry, anti-RNAP3 were associated in multivariable analysis with renal crisis and diffuse cutaneous involvement. In the case-control study, anti-RNAP3 were associated with gastric antral vascular ectasia, rapid progression of skin involvement, and malignancies concomitant to SSc onset (OR 7.38, 95% CI 1.61-33.8). When compared with other anti-RNAP3+ patients, those with concomitant malignancies had older age (p < 0.001) and more frequent diffuse cutaneous involvement (p = 0.008). The Delphi exercise highlighted the need for malignancy screening at the time of diagnosis for anti-RNAP3+ patients and tight followup in the following years. CONCLUSION: Anti-RNAP3+ patients with SSc have a high risk of concomitant malignancy. These results have implications for clinical practice and suggest regular screening for cancer in anti-RNAP3+ patients.
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