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成熟B細胞非ホジキンリンパ腫は、小児期および青年期における非ホジキンリンパ腫の最も一般的なサブタイプです。B細胞非ホジキンリンパ腫は、さらに組織学的サブタイプに分類され、バーキットリンパ腫とびまん性大細胞リンパ腫が小児患者で最も一般的なサブグループです。MYC癌遺伝子を含む転座は、関連性として知られていますが、バーキットリンパ腫の病因には十分ではありません。最近公開された大規模な次世代シーケンス研究では、小児および成人B細胞非ホジキンリンパ腫患者のサンプルで、追加の再発性変異遺伝子のセットを発表しました。ID3、TCF3、およびCCND3は、Burkitt Lymphomagenesisの潜在的なドライバーです。本書の研究では、ID3の突然変異の頻度と臨床的関連性、TCF3およびCCND3は、ベルリン・フランクフルト・ミュンスターグループの均一に診断および治療された84の小児B細胞非ホジキンリンパ腫患者の明確に定義されたコホート内で分析された。突然変異頻度は、バーキットリンパ腫（バーキット白血病を含む）で78％（ID3）、13％（TCF3）、36％（CCND3）でした。ID3およびCCND3変異は、MYC再配置陽性バーキットリンパ腫における疾患のより進行段階と関連していた。結論として、ID3-TCF3-CCND3経路遺伝子は、特に小児および青年期において、MYC鎖骨小児B細胞非ホジキンリンパ腫の88％以上で変異しており、経路はBurkittリンパ腫の病原性の非常に関連性の高い2回目のヒットを表している可能性があります。
成熟B細胞非ホジキンリンパ腫は、小児期および青年期における非ホジキンリンパ腫の最も一般的なサブタイプです。B細胞非ホジキンリンパ腫は、さらに組織学的サブタイプに分類され、バーキットリンパ腫とびまん性大細胞リンパ腫が小児患者で最も一般的なサブグループです。MYC癌遺伝子を含む転座は、関連性として知られていますが、バーキットリンパ腫の病因には十分ではありません。最近公開された大規模な次世代シーケンス研究では、小児および成人B細胞非ホジキンリンパ腫患者のサンプルで、追加の再発性変異遺伝子のセットを発表しました。ID3、TCF3、およびCCND3は、Burkitt Lymphomagenesisの潜在的なドライバーです。本書の研究では、ID3の突然変異の頻度と臨床的関連性、TCF3およびCCND3は、ベルリン・フランクフルト・ミュンスターグループの均一に診断および治療された84の小児B細胞非ホジキンリンパ腫患者の明確に定義されたコホート内で分析された。突然変異頻度は、バーキットリンパ腫（バーキット白血病を含む）で78％（ID3）、13％（TCF3）、36％（CCND3）でした。ID3およびCCND3変異は、MYC再配置陽性バーキットリンパ腫における疾患のより進行段階と関連していた。結論として、ID3-TCF3-CCND3経路遺伝子は、特に小児および青年期において、MYC鎖骨小児B細胞非ホジキンリンパ腫の88％以上で変異しており、経路はBurkittリンパ腫の病原性の非常に関連性の高い2回目のヒットを表している可能性があります。
Mature B-cell non-Hodgkin lymphoma is the most common subtype of non-Hodgkin lymphoma in childhood and adolescence. B-cell non-Hodgkin lymphomas are further classified into histological subtypes, with Burkitt lymphoma and Diffuse large B-cell lymphoma being the most common subgroups in pediatric patients. Translocations involving the MYC oncogene are known as relevant but not sufficient for Burkitt lymphoma pathogenesis. Recently published large-scale next-generation sequencing studies unveiled sets of additional recurrently mutated genes in samples of pediatric and adult B-cell non-Hodgkin lymphoma patients. ID3, TCF3 and CCND3 are potential drivers of Burkitt lymphomagenesis. In the study herein, frequency and clinical relevance of mutations in ID3, TCF3 and CCND3 were analyzed within a well-defined cohort of 84 uniformly diagnosed and treated pediatric B-cell non-Hodgkin lymphoma patients of the Berlin-Frankfurt-Münster group. Mutation frequency was 78% (ID3), 13% (TCF3) and 36% (CCND3) in Burkitt lymphoma (including Burkitt leukemia). ID3 and CCND3 mutations were associated with more advanced stages of the disease in MYC rearrangement positive Burkitt lymphoma. In conclusion, ID3-TCF3-CCND3 pathway genes are mutated in more than 88% of MYC-rearranged pediatric B-cell non-Hodgkin lymphoma and the pathway may represent a highly relevant second hit of Burkitt lymphoma pathogenesis, especially in children and adolescents.
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