慢性便秘の子供におけるスルフヘモグロビン血症の症例

硫化ヘモグロビン血症は、硫黄原子がヘモグロビンのヘム部分を酸化するまれな状態であり、ヘモグロビンを酸素を運ぶことができず、低酸素とシアン症を引き起こすことができます。この状態は、硫黄薬を服用している患者、またはMorganella morganiiなどの硫化水素産生腸菌を培養した患者で報告されています。この症例は、2回目の入院中にスルフヘモグロビン血症が確認された慢性便秘の環境で、尿路感染の2回にチアノーシスを患っていることが判明した小児患者について説明しています。硫黄産生の腸内細菌の増加による硫hemoglobinemiaは、チアノーシスと低酸素飽和度をもたらしました。患者は、肺動脈奇形（AVM）の偶発的な所見を持っていましたが、正常なPAO2を持っていたので、彼女はシアノーシスであったとしても低酸素ではありませんでした。パルスオキシメトリーによる低酸素飽和度は、真の動脈性低酸素血症とは対照的に、異系形成症によって説明される可能性があります。チアノーシスの場合の動脈血液ガスを測定することの重要性が最重要です。

Sulfhemoglobinemia is a rare condition in which a sulfur atom oxidizes the heme moiety in hemoglobin, making the hemoglobin incapable of carrying oxygen and leading to hypoxia and cyanosis. This condition has been described in patients taking sulfur medications or who have cultured hydrogen sulfide producing intestinal bacteria such as Morganella morganii. This case describes a pediatric patient who was found to have cyanosis on two occasions of urinary tract infection in the setting of chronic constipation, with confirmed sulfhemoglobinemia during the second admission. Sulfhemoglobinemia due to increases in sulfur producing intestinal bacteria led to cyanosis and low oxygen saturations. The patient had an incidental finding of a pulmonary arteriovenous malformation (AVM) but had a normal PAO2 so was not hypoxemic though she was cyanotic. Low oxygen saturations by pulse oximetry may be explained by dyshemoglobinemia as opposed to true arterial hypoxemia; the importance of measuring an arterial blood gas in cases of cyanosis is paramount.