ALSによる球根症状の早期発症を検出するための患者報告および言語言語病理学者の評価の診断効用

目的：この研究の目的は、臨床医の言語評価の診断効用と、筋萎縮性側索硬化症（ALS）に関連する初期の脳の変化を検出するための患者の自己報告を決定することを目的としています。 方法：ALSを持つ36人の個人と17人の健康なコントロール参加者が含まれていました。初期の球体運動の関与に対する患者の認識は、筋萎縮性側索硬化症機能評価尺度（ALSFRS-R）の自己報告スコアを使用して評価されました。臨床医の初期の球根運動の関与の検出は、2人の経験豊富な言語言語病理学者による知覚音声評価を通じて評価されました。ALSの参加者は、自己報告と臨床医の評価に基づいて「球根前症候性」または「球症候性」としてグループ化され、6つの計装ベースの音声測定の健康なコントロールと比較されました。ROC分析を使用して、症状前の個人の脳の変化を検出するための知覚および計装ベースの尺度の感度と特異性を比較しました。 結果：計装ベースの測定を使用して文書化された初期の脳の変更は、患者と臨床医の両方によって検出されませんでした。ROC分析は、計装ベースの尺度が臨床医の重症度評価を上回ったことを示し、その割合がALSを持つBulbar前症候性の個人と健康なコントロールを区別するための最良の尺度であることを示しました。 結論：調査結果は、ALSによる球根の変化を早期に検出するために、計装ベースの音声測定が必要になる可能性があることを示唆しました。

OBJECTIVE: This study aimed to determine the diagnostic utility of clinician speech ratings and patient self-report for detecting early bulbar changes associated with amyotrophic lateral sclerosis (ALS), compared to instrumentation-based speech measures. METHODS: Thirty-six individuals with ALS and 17 healthy control participants were included. Patients' awareness of early bulbar motor involvement was assessed using self-reported scores on the Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale-Revised (ALSFRS-R). Clinicians' detection of early bulbar motor involvement was assessed through perceptual speech ratings by two experienced speech-language pathologists. Participants with ALS were grouped as 'bulbar pre-symptomatic' or 'bulbar symptomatic' based on self-report and clinician ratings, and compared to healthy controls on six instrumentation-based speech measures. ROC analysis was used to compare the sensitivity and specificity of perceptual and instrumentation-based measures for detecting bulbar changes in pre-symptomatic individuals. RESULTS: Early bulbar changes that were documented using instrumentation-based measures were undetected by both patients and clinicians. ROC analyses indicated that instrumentation-based measures outperformed clinicians' scaled severity ratings, and that percent pause time was the best measure for differentiating healthy controls from bulbar pre-symptomatic individuals with ALS. CONCLUSIONS: Findings suggested that instrumentation-based measures of speech may be necessary for early detection of bulbar changes due to ALS.