カルピラキシス：CKD-MBDを超えて

はじめに：石灰化動脈障害（CUA）は、カルシフィラキシスとも呼ばれ、まれではあるが潜在的に致命的な血管障害であり、慢性腎不全の患者にほぼ独占的に影響を及ぼします。この研究の目的は、受け取った治療に従ってCUAとその後の臨床経過を発症するためのさまざまなリスク要因を分析することでした。 材料と方法：1999年12月から2015年12月までCUAと診断された患者を含む遡及的研究。さまざまな危険因子、臨床経過、治療オプションが分析されました。 結果：平均年齢が67.2±11.8（38-88）年の合計28人の患者（53.6％の女性）が含まれていました。診断の時点で、53.6％が血液透析を受け、25％が腎臓移植患者であり、21.4％が正常な腎機能でした。ステロイド（100％、p = .001）の使用は、腎移植患者の主な危険因子でした。皮膚病変は60.7％で解決しました（特にマルチターゲット療法を受けている人では）。12ヶ月での患者の生存率は、移植患者で29％、血液透析患者で57％、正常な腎機能患者で100％でした（Log-Rank 6.88、P = .032）。慢性腎不全（p = .03）および低酸アルブミナ血症（p = .02）がCUA死亡率の主な危険因子でした。 結論：CUAの発生率は低いままですが、CUA死亡率は非常に高く、腎臓移植患者と「非腎»CUA形態での発生に特に注意が必要です。経口抗凝固剤とステロイドは主な危険因子であると思われますが、CUAは挑戦です。患者のレジストリと標準療法の決定が必要です。

INTRODUCTION: Calcific uraemic arteriolopathy (CUA), also called calciphylaxis, is a rare but potentially fatal vascular disorder that almost exclusively affects patients with chronic renal failure. The objective of this study was to analyse various risk factors for developing CUA and its subsequent clinical course according to the treatment received. MATERIALS AND METHODS: A retrospective study that included patients diagnosed with CUA from December 1999 to December 2015. Various risk factors, clinical course and treatment options were analysed. RESULTS: A total of 28 patients (53.6% females) with a mean age of 67.2±11.8 (38-88) years were included. At the time of diagnosis, 53.6% were on haemodialysis, 25% were kidney transplant patients and 21.4% had normal renal function. The use of steroids (100%, P=.001) was the main risk factor in renal transplant patients. Skin lesions resolved in 60.7% (especially in those receiving multitargeted therapy). Patient survival at 12 months was 29% in transplant patients, 57% in haemodialysis patients and 100% in normal renal function patients (log-rank 6.88, P=.032). Chronic renal failure (P=.03) and hypoalbuminaemia (P=.02) were the main risk factor for CUA mortality. CONCLUSIONS: Although the incidence of CUA remains low, CUA mortality is very high, Special attention to its occurrence in kidney transplant patients and «non-renal» CUA forms is required. Oral anticoagulants and steroids appear to be the main risk factors, CUA is a challenge; a registry of patients and determining standard therapy are required.