血友病Aにおけるポイントオブケア超音波検査（POCUS）：現在の状態と、重度の血友病における予防管理を改善する潜在的な役割に関する解説

重度の血友病Aの患者では、関節への再発性出血は、罹患率の増加と生活の質の低下をもたらします。特に早期に開始された場合、交換因子製品を使用した予防は、関節出血を減らし、関節機能を維持するという点で利点を確立しました。予防的レジメンの遵守が不十分であることは、ブレークスルーブリードと結果として生じる関節症の一般的な原因です。特に過渡期の年齢層での予防管理の改善は課題です。ここでは、血友病Aにおける超音波検査（US）の現在の状況、その幅広い実装における課題、および予防後の血友病患者の日常的な管理の補助としてのポイントオブケアUS（POCUS）の使用の可能性について説明します。レジメン。米国が訓練された血液学者および非医師オペレーターによって実行されるPoCusを使用して（イメージングスペシャリストが包括的に実行するのではなく）、特定の臨床的質問は、予防の順守とガイドまたは変更の順守を促進するために、時間効率の良いユーザーフレンドリーな方法で対処できます。治療アプローチ。また、このレビューでは、診断の精度、訓練を受けたオペレーターへの依存、適切なスコアリングシステムとの合意、患者管理における潜在的な有用性に関連する質問を含む、血友病患者の日常的な管理の一部としてのPocusの受け入れ障壁についても説明しています。

In patients with severe hemophilia A, recurrent bleeding into joints results in increased morbidity and reduced quality of life. Prophylaxis using replacement factor products, especially when initiated early, has established benefits in terms of reducing joint bleeds and preserving joint function. Poor adherence to prophylactic regimens is a common cause for breakthrough bleeds and resultant arthropathy. Improving prophylaxis management, especially in the transitional age group, is a challenge. Here, we discuss the current status of ultrasonography (US) in hemophilia A, challenges in its wider implementation, and the potential for use of point-of-care US (POCUS) as an adjunct in the routine management of patients with hemophilia following prophylaxis regimens. Using POCUS, in which US is performed by trained hematologists and nonphysician operators (rather than comprehensive US performed by imaging specialists), specific clinical questions can be addressed in a time-efficient, user-friendly manner to promote adherence to prophylaxis and guide or modify treatment approaches. This review also discusses barriers to acceptance of POCUS as a part of routine management of patients with hemophilia, including questions related to its diagnostic accuracy, dependence on trained operators, agreement on appropriate scoring systems, and potential usefulness in patient management.