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臨床症状の膨大な配列を使用して、認識されていない心筋症のコースの経過を評価するために、不整脈性右心室心筋症/異形成（ARVD）の症例を報告します。患者は、呼吸困難と持続性低酸素症のために外部の病院から移送された49歳の白人女性です。彼女には、原因不明の心不全で30代で突然死んだ姉妹を含む適切な家族歴がありました。低酸素症の最初の精密検査は復活していませんでした。経胸壁心エコー検査により、拡張と複数の骨折を伴う孤立した右心室機能障害が明らかになりました。心臓コンピューター断層撮影や磁気共鳴イメージングを含むさらなる調査により、ARVDを示唆する右心室壁への脂肪浸潤が明らかになりました。
臨床症状の膨大な配列を使用して、認識されていない心筋症のコースの経過を評価するために、不整脈性右心室心筋症/異形成（ARVD）の症例を報告します。患者は、呼吸困難と持続性低酸素症のために外部の病院から移送された49歳の白人女性です。彼女には、原因不明の心不全で30代で突然死んだ姉妹を含む適切な家族歴がありました。低酸素症の最初の精密検査は復活していませんでした。経胸壁心エコー検査により、拡張と複数の骨折を伴う孤立した右心室機能障害が明らかになりました。心臓コンピューター断層撮影や磁気共鳴イメージングを含むさらなる調査により、ARVDを示唆する右心室壁への脂肪浸潤が明らかになりました。
We report a case of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia (ARVD) in order to evaluate the course of an under-recognized form of cardiomyopathy with a vast array of clinical manifestations. The patient is a 49-year-old white woman transferred from an outside hospital due to dyspnea and persistent hypoxia. She had a pertinent family history that included a sister who died suddenly in her 30s from unexplained heart failure. Initial work-up for hypoxia was unrevealing. Transthoracic echocardiography revealed isolated right ventricular dysfunction with dilation and multiple trabeculations. Further investigation, including cardiac computed tomography and magnetic resonance imaging, revealed fatty infiltration into the right ventricular wall suggestive of ARVD.
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