エラスチンマイクロフィブリル界面に位置するタンパク質1、形質転換成長因子ベータ、および心血管合併症への影響

糖タンパク質であるエラスチンミクロフィブリル界面に位置するタンパク質1（Emilin1）は、動脈、リンパ血管系、およびその他の組織の細胞外マトリックス（ECM）のエラスチンと関連しています。Emilin1は、特に、エラスチン繊維の融合を支援することにより、エラスチン繊維生成（エラスト形成）にニッチな役割を果たし、それらをより秩序化します。エラスト形成に加えて、Emilin1は、血管細胞の形態の維持、弾性繊維への平滑筋細胞の接着、および変換成長因子（TGFβ）調節の役割を持つことが示されています。ペプチド/活性TGFβ複合体。EMILIN1欠乏中に誘導されるTGFβシグナル伝達の増加は、TGFβ活性を変化させ、血管平滑筋細胞の成長と血管リモデリングをもたらします。TGFβシグナル伝達に関連する全身血圧の増加は、アンジオテンシンIIなどの心血管恒常性に影響を与える他のメディエーターの活性と密接に関連している可能性があります。他の疾患状態における高血圧および他の心血管疾患の有病率の増加には、TGFβシグナル伝達とECM機能障害の複雑な活性化が含まれる可能性があります。したがって、TGFβとECM成分の相互作用は、EMILIN1を介した血管への構造変化とTGFβシグナル伝達プロセスの変化の両方を含む統合的であると思われます。このレビューは、Emilin1-TGFβ関係に関する現在の知識をまとめたものです。血圧調節におけるEMILIN1およびTGFβの特定の役割、それらの相乗的相互作用、特に心血管恒常性を変化させる他の疾患状態におけるTGFβ（ECMタンパク質と併用）の役割。

Elastin microfibril interface-located protein 1 (EMILIN1), a glycoprotein, is associated with elastin in the extracellular matrix (ECM) of arteries, lymph vasculature, and other tissues. EMILIN1 particularly has a niche role in elastin fiber biogenesis (elastogenesis) by aiding with the fusion of elastin fibers, rendering them more ordered. In addition to elastogenesis, EMILIN1 has been shown to have roles in maintenance of vascular cell morphology, smooth muscle cell adhesion to elastic fibers, and transforming growth factor (TGFβ) regulation, by inhibiting TGFβ activation via blocking the proteolytic production of the latency-associated peptide/active TGFβ complex. The increased TGFβ signaling induced during EMILIN1 deficiency alters TGFβ activity, resulting in vascular smooth muscle cell growth and vascular remodeling. The increasing systemic blood pressure associated with TGFβ signaling may be closely linked to the activity of other mediators that affect cardiovascular homeostasis, such as angiotensin II. The increase in prevalence of hypertension and other cardiovascular diseases in other disease states likely involve a complex activation of TGFβ signaling and ECM dysfunction. Thus, the interaction of TGFβ and ECM components appears to be integrative involving both structural alterations to vessels through EMILIN1 and changes in TGFβ signaling processes. This review summarizes the current knowledge on the EMILIN1-TGFβ relationship; the specific roles of EMILIN1 and TGFβ in blood pressure regulation, their synergistic interaction, and in particular the role of TGFβ (in conjunction with ECM proteins) in other disease states altering cardiovascular homeostasis.