ベータサラセミアメジャーにおける重度の鉄過負荷の診断マーカーとしての血清ヘプシジン

目的：β-サラセミア患者の鉄過剰の診断における血清ヘプシジンの潜在的な有用性を調査する。 方法：30サラセミアメジャー（TM）、30サラセミアインターメディア（TI）、および60人の健康な子供について、コントロールとして研究が実施されました。血清ヘプシジンは、ヒトヘプシジン、ELISAキットで測定しました。 結果：β-サラセミア患者は、コントロールと比較して血清ヘプシジンが高かった（P <0.001）。TMグループは、TIグループと比較してヘプシジンとフェリチンが高い（それぞれP = 0.034; <0.001）でした。対照の中で、ヘプシジンは年齢と相関しませんでした（r = 0.225、p = 0.084）。β-サラセミア患者の間では、年齢（r = 0.4; p = 0.001）、疾患期間（r = 0.5; p <0.001）、輸血頻度（r = 0.35; p = 0.007）と正の相関があり、輸血の総数（r = 0.4; p = 0.003）、およびフェリチン（r = 0.3; p = 0.027）。総ヘモグロビンと血清フェリチンはヘプシジンと有意に関連しており、ヘモグロビン（p = 0.023）の1 g/dL上昇ごとに0.514 ng/ml増加する傾向があり（p = 0.023）、血清フェリチンの各1 ng/ml上昇を持つ0.002 ng/ml（P = 0.002）が増加する傾向がありました。鉄の過負荷[血清フェリチン（SF）≥1500ng/mL]は、TM（P = 0.001）および血清ヘプシジンの上昇（P = 0.02）と独立して関連していました。重度の鉄過負荷における血清ヘプシジンの全体的な予測可能性は、ヘプシジンと血清フェリチン比と比較した場合、統計的に有意でした。 結論：血清ヘプシジンは、β-サラセミアの子供で上昇します。しかし、この標高は、重度の鉄過負荷のTM患者でより明白です。したがって、ヘプシジンは、TM患者の重度の鉄の過負荷の潜在的なマーカーになる可能性があります。定常状態および感染または炎症中の重度の鉄の過負荷の予測における血清ヘプシジンと血清フェリチンを比較するために、さらなる研究が推奨されます。

OBJECTIVES: To investigate potential usefulness of serum hepcidin in the diagnosis of iron overload in children with β-thalassemia. METHODS: A study was conducted on 30 thalassemia major (TM), 30 thalassemia intermedia (TI) and 60 healthy children as controls. Serum hepcidin was measured by Human Hepcidin, ELISA Kit. RESULTS: β-thalassemia patients had a higher serum hepcidin compared to the controls (p < 0.001). TM group had higher hepcidin and ferritin compared to the TI group (p = 0.034; < 0.001, respectively). Among controls, hepcidin did not correlate with age (r = 0.225, p = 0.084). Among β-thalassemia patients, it correlated positively with age (r = 0.4; p = 0.001), disease duration (r = 0.5; p < 0.001), transfusion frequency (r = 0.35; p = 0.007), total number of transfusions (r = 0.4; p = 0.003), and ferritin (r = 0.3; p = 0.027). Total hemoglobin and serum ferritin were significantly related to hepcidin, which tended to increase by 0.514 ng/ml with each 1 g/dl rise in hemoglobin (p = 0.023) and by 0.002 ng/ml with each 1 ng/ml rise in serum ferritin (p = 0.002). Iron overload [serum ferritin (SF) ≥ 1500 ng/ml] was independently associated with TM (p = 0.001) and elevated serum hepcidin (p = 0.02). The overall predictability of serum hepcidin in severe iron overload was statistically significant when compared to hepcidin to serum ferritin ratio. CONCLUSIONS: Serum hepcidin is elevated in children with β-thalassemia; but this elevation is more evident in TM patients with severe iron overload. Thus, hepcidin can be a potential marker of severe iron overload in patients with TM. Further studies are recommended to compare serum hepcidin and serum ferritin in the prediction of severe iron overload in steady state and during infection or inflammation.