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International journal of surgical pathology2017Oct01Vol.25issue(7)

黄色の輝きはすべて金ではありません:胆汁キャスト腎症のプレゼンテーションと病態生理学

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文献タイプ:
  • Case Reports
  • Journal Article
概要
Abstract

背景:急性腎障害(AKI)は、しばしば肝疾患の患者に発生前の原因のために現れ、急性尿細管壊死または肝臓症候群として現れます。これらのエンティティを区別することは、予後と治療に重要です。一部の患者は、基礎となる肝臓疾患に関連するAKIを発症する場合があります。たとえば、膜増殖性糸球体腎炎またはIgA腎症です。胆汁鋳造腎症は、しばしば閉塞性黄undの設定においてAKIの鑑別診断を無視されます。これは、腎尿細管に胆汁キャストが存在することを特徴としており、閉塞性および直接的な毒性効果により尿細管損傷を引き起こす可能性があります。したがって、肝疾患患者のAKIは、機能的な成分に加えて構造成分を持っている可能性があります。 方法:この研究では、AKIを発症した重度の高ビリルビン血症の2人の患者を説明し、胆汁キャスト腎症と一致して、管状のルーメンで胆汁キャストを明らかにした腎臓生検を受けました。 結果:1人の患者がアルコール性肝炎のために積極的に治療され、AKIの血液透析が必要でした。2番目の患者は、薬物誘発性肝障害のために保守的に治療され、透析は必要ありませんでした。両方の患者は、ベースラインに向かってビリルビンとクレアチニンの減少を見ました。 結論:胆汁キャスト腎症は、肝疾患の一部の患者の腎機能障害を説明する可能性のある重要な病理学的存在です。診断には腎生検を必要とし、この特定の臨床環境で腎生検が不足していることを考えるとしばしば見落とされる可能性があります。病因は多因子性であり、腎生検を使用せずに予測することはしばしば困難です。

背景:急性腎障害(AKI)は、しばしば肝疾患の患者に発生前の原因のために現れ、急性尿細管壊死または肝臓症候群として現れます。これらのエンティティを区別することは、予後と治療に重要です。一部の患者は、基礎となる肝臓疾患に関連するAKIを発症する場合があります。たとえば、膜増殖性糸球体腎炎またはIgA腎症です。胆汁鋳造腎症は、しばしば閉塞性黄undの設定においてAKIの鑑別診断を無視されます。これは、腎尿細管に胆汁キャストが存在することを特徴としており、閉塞性および直接的な毒性効果により尿細管損傷を引き起こす可能性があります。したがって、肝疾患患者のAKIは、機能的な成分に加えて構造成分を持っている可能性があります。 方法:この研究では、AKIを発症した重度の高ビリルビン血症の2人の患者を説明し、胆汁キャスト腎症と一致して、管状のルーメンで胆汁キャストを明らかにした腎臓生検を受けました。 結果:1人の患者がアルコール性肝炎のために積極的に治療され、AKIの血液透析が必要でした。2番目の患者は、薬物誘発性肝障害のために保守的に治療され、透析は必要ありませんでした。両方の患者は、ベースラインに向かってビリルビンとクレアチニンの減少を見ました。 結論:胆汁キャスト腎症は、肝疾患の一部の患者の腎機能障害を説明する可能性のある重要な病理学的存在です。診断には腎生検を必要とし、この特定の臨床環境で腎生検が不足していることを考えるとしばしば見落とされる可能性があります。病因は多因子性であり、腎生検を使用せずに予測することはしばしば困難です。

BACKGROUND: Acute kidney injury (AKI) often manifests in patients with liver disease because of a prerenal cause and presents as acute tubular necrosis or hepatorenal syndrome. Distinguishing between these entities is important for prognosis and treatment. Some patients may develop AKI related to their underlying liver disease: for example, membranoproliferative glomerulonephritis or IgA nephropathy. Bile cast nephropathy is an often ignored differential diagnosis of AKI in the setting of obstructive jaundice. It is characterized by the presence of bile casts in renal tubules, which can possibly cause tubular injury through obstructive and direct toxic effects. Thus, AKI in patients with liver disease may have a structural component in addition to a functional one. METHODS: In this study, we describe 2 patients with severe hyperbilirubinemia who developed AKI and underwent a kidney biopsy that revealed bile casts in tubular lumens, consistent with bile cast nephropathy. RESULTS: One patient was treated aggressively for alcoholic hepatitis and required hemodialysis for AKI. The second patient was treated conservatively for drug-induced liver injury and did not require dialysis. Both patients saw a reduction in their bilirubin and creatinine toward baseline. CONCLUSION: Bile cast nephropathy is an important pathological entity that may account for the renal dysfunction in some patients with liver disease. It requires kidney biopsy for diagnosis and may often be overlooked given the scarcity of kidney biopsy in this particular clinical setting. The etiology is multifactorial, and it is often difficult to predict without the aid of a renal biopsy.

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