Zollinger-Ellison症候群の患者におけるクッシング症候群

Zollinger-Ellison症候群の患者におけるクッシング症候群の報告はまれですが、胃腫の最大30％がACTH様免疫反応性を含んでいます。クッシング症候群のゾリンジャーエリソン症候群の75人の患者を前向きに検査しました。Zollinger-Ellison症候群の散発的な形態の59人の患者のうち3人（5％）がクッシング症候群を患っており、ACTHの異所性産生による重度の症状がありました。これらの患者のそれぞれは、転移性胃腫を有し、化学療法に対する反応が不十分であり、両方の症候群の診断から3年以内に死亡しました。Zollinger-Ellison症候群の16人の患者のうち3人（19％）と複数の内分泌新生物症1型は、ACTHの下垂体産生のためにクッシング症候群を患っており、その症状は軽度でした。これらの患者の胃腫は局所化されており、予後は優れていました。したがって、クッシング症候群は、Zollinger-Ellison症候群の患者の方が以前に報告されたよりも一般的であり、すべての症例の8％で発生しています。さらに、散発性Zollinger-Ellison症候群の患者と複数の内分泌新生物1型の患者におけるクッシング症候群は、発生率、原因、臨床的重症度、胃腫の程度、治療の必要性、予後が異なります。Zollinger-Ellison症候群のすべての患者、および複数の内分泌新生物1型のすべての患者は、クッシング症候群のスクリーニングを受ける必要があります。

Reports of Cushing's syndrome in patients with the Zollinger-Ellison syndrome are rare, although up to 30 percent of gastrinomas contain ACTH-like immunoreactivity. We prospectively examined 75 patients with the Zollinger-Ellison syndrome for Cushing's syndrome. Three of 59 patients (5 percent) with the sporadic form of the Zollinger-Ellison syndrome had Cushing's syndrome, with severe symptoms due to ectopic production of ACTH. Each of these patients had metastatic gastrinoma, responded poorly to chemotherapy, and died within three years of the diagnosis of both syndromes. Three of 16 patients (19 percent) with the Zollinger-Ellison syndrome and multiple endocrine neoplasia type 1 had Cushing's syndrome due to pituitary production of ACTH, and their symptoms were mild. The gastrinoma in these patients was localized, and the prognosis was excellent. Thus, Cushing's syndrome is more common in patients with the Zollinger-Ellison syndrome than was previously reported, occurring in 8 percent of all cases. Furthermore, Cushing's syndrome in patients with sporadic Zollinger-Ellison syndrome and in those with multiple endocrine neoplasia type 1 differ in incidence, cause, clinical severity, extent of gastrinoma, the need for therapy, and prognosis. All patients with the Zollinger-Ellison syndrome and all patients with multiple endocrine neoplasia type 1 should be screened for Cushing's syndrome.