胸骨の不確定性樹状細胞腫瘍：症例報告

背景：不確定性樹状細胞腫瘍（IDCT）は、病因がほとんど理解されていない非常にまれな血液学的障害です。血液学者が時折遭遇し、IDCTの異常な症状は脊椎の文献では報告されていません。 方法：私たちは、彼の側に放射される軸方向の胸部腰痛を徐々に悪化させる3か月の歴史を提示した51歳の男性を報告します。磁気共鳴画像診断により、T9脊椎体で3 cm増強腫瘤が明らかになり、エクソフィティック成分が有意な運河狭窄を引き起こしました。初期の経皮的生検により、組織球性肉腫が明らかになりました。 結果：患者は、T8-10融合を伴う病変の探索的な胸腔切開術とENブロック切除を受けました。最終的な病理の結果により、線維症のIDCTが明らかになりました。IDCT免疫染色は、ランゲルハンス細胞マーカー（S100およびCD1Aの陽性）で部分的に陽性でしたが、ビルベック顆粒とランゲリン染色がありませんでした）、爆発性形質細胞様樹状細胞新生物に対して部分的に陽性でした。さらに、CD45、CD68、およびCD163で陽性でした。この患者にはリンパ節腫脹がありませんでした。 結論：1980年代に最初に報告されましたが、IDCTはその希少性のためにほとんどの分類から省略されています。血液学者は起源の細胞について議論しています。表皮への移動後にバーベック顆粒が獲得されるため、前hans前の細胞を含むと考えられています。IDCTは不定の起源の残りです。脊椎IDCTの最初のケースを報告します。正確な診断と適切な治療を確保するために、組織学的特徴に精通していることが保証されています。

BACKGROUND: Indeterminate dendritic cell tumor (IDCT) is an extremely rare hematologic disorder with poorly understood pathogenesis. Occasionally encountered by hematologists, unusual presentations of IDCT have not been reported in the spine literature. METHODS: We report a 51-year-old man who presented with a 3-month history of progressively worsening axial thoracic back pain radiating to his sides. Magnetic resonance imaging revealed a 3-cm enhancing mass at the T9 vertebral body with an exophytic component causing significant canal stenosis. Initial percutaneous biopsy revealed histiocytic sarcoma. RESULTS: The patient underwent exploratory thoracotomy and en bloc resection of the lesion with T8-10 fusion. Final pathology results revealed IDCT with fibrosis. IDCT immunostaining was partially positive for Langerhans cell marker (positive for S100 and CD1a, but lacked Birbeck granules and Langerin stain) and partially positive for blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm. Additionally, it was positive for CD45, CD68, and CD163. Lymphadenopathy was absent in this patient. CONCLUSIONS: Although first reported in the 1980s, IDCT has been omitted from most classifications owing to its rarity. Hematologists have debated the cell of origin; it is believed to comprise pre-Langerhans cells, as Birbeck granules are acquired after migration to the epidermis. IDCT remains of indeterminate origin. We report the first case of spinal IDCT. Familiarity with the histologic features is warranted to ensure accurate diagnosis and appropriate treatment.