成人カサバッハ - メリット症候群を伴う巨大肝臓血管腫：症例報告と文献レビュー

根拠：巨大肝臓血管腫に関連する成人のカサバッハ・メリット症候群はまれです。現在までに、ほとんどのレポートは単一ケースのレポートであり、マルチケースレポートや文献レビューはありません。 診断：2011年から2016年の間に病院で治療された巨大肝臓血管腫に関連する成人カサバッハ - メリット症候群の5例の遡及的分析を実施しました。5人の患者はすべて、白血病、貧血、血小板減少症、プロトロンビン時間の長期、および低線維性症の重症度がさまざまでした。 介入：すべての患者が手術を受けました。2人の患者がlemihepatatecomyを去っていました。1は除核でした。1は右hemihepatectomyを持っていました。1つは左断面切除術を受けていました。 結果：5人の患者の平均手術時間は6.9時間、平均失血は3200 mLでした。手術後、1人の患者が胆道f（グレードII）を発症しました。5人の患者の間で死亡率はありませんでした。白血球は、5人の患者全員のヘモグロビン、血小板、およびプロトロンビンの時間を数え、手術後に正常に戻りました。現在までに、巨大肝臓血管腫に関連する成人のカサバッハ - メリット症候群の合計11例が報告されており、そのうち8人の患者が手術を受け、その血小板と凝固は手術後に正常に戻りました。 レッスン：巨大肝臓血管腫に関連する成人のカサバッハ - メリット症候群はまれであり、外科的治療は危険です。しかし、腫瘍の切除は、血液学的および凝固系の異常を修正しました。

RATIONALE: Adult Kasabach-Merritt syndrome associated with giant liver hemangioma is rare; to date, most reports have been single-case reports, and no multi-case reports or literature reviews are available. DIAGNOSES: We conducted a retrospective analysis of 5 cases of adult Kasabach-Merritt syndrome associated with giant liver hemangioma treated at our hospital between 2011 and 2016. All 5 patients had varying severities of leukopenia, anemia, thrombocytopenia, prolonged prothrombin time, and hypofibrinogenemia. INTERVENTIONS: All the patients underwent surgery: 2 patients had left hemihepatectomy; 1 had enucleation; 1 had a right hemihepatectomy; and 1 had a left trisectionectomy. OUTCOMES: The 5 patients had an average operative time of 6.9 hours and an average blood loss of 3200 mL. One patient developed a biliary fistula (grade II) after the operation. There was no mortality among 5 patients. The white blood cell counts, hemoglobin, platelets, and prothrombin times of all 5 patients returned to normal after the operation. To date, a total of 11 cases of adult Kasabach-Merritt syndrome associated with giant liver hemangioma have been reported, of which 8 patients underwent surgery, and their platelets and coagulation returned to normal after the operation. LESSONS: Adult Kasabach-Merritt syndrome associated with giant liver hemangioma is uncommon, and surgical treatment is risky. However, resection of the tumor corrected the abnormalities in hematological and coagulative systems.