低用量ナルトレキソンによるヘイリー・ヘイリー病の治療

重要性：ヘイリー・ヘイリー病は、生活の質の低さと罹患率の増加につながる可能性のある、重度の皮膚の位置の重度の遺伝的膨張病です。一貫性のない結果と潜在的に深刻な悪影響を伴う複数の治療法が利用可能です。 目的：低用量のナルトレキソンがヘイリー・ヘイリー病の効果的な治療法であるかどうかを判断する。 設計、設定、および参加者：この研究は、少なくとも4つの治療法に対して重度のヘイリー・ヘイリー病の患者3人の患者の皮膚科外外患者クリニックで行われた症例シリーズでした。 介入：低用量のナルトレキソン、毎晩3 mg、2人の患者で毎晩4.5 mgに滴定されました。 主な結果と測定：病変のサイズの減少と症状の主観的改善。 結果：3人の患者全員が、治療から1〜2週間以内に末梢の側面から始まり、2か月以内の病変の臨床分解能の有意な治癒とプラークの有意な治癒に注目しました。低用量のナルトレキソンの中止は、症状の燃え上がりをもたらし、低用量のナルトレキソンでレチャレンジで2〜3日以内にクリアされました。 結論と関連性：ここでは、症状の臨床分解能を達成した低用量ナルトレキソンで治療された重度のヘイリー・ヘイリー疾患の患者の3症例を示します。これらの症例の成功は、ヘイリー・ヘイリー病の新規療法としての低用量ナルトレキソンを示唆しています。考えられるメカニズムは、カルシウムの動員を改善し、ケラチノサイトの分化と創傷治癒を改善するために、オピオイドまたはToll様受容体シグナル伝達に影響を与える低用量ナルトレキソンを含む可能性があります。メカニズムを明確にし、ヘイリー・ヘイリー病の治療のための低用量ナルトレキソンの役割を定義するには、将来の研究が必要です。

IMPORTANCE: Hailey-Hailey disease is a severe genetic blistering disease of intertriginous skin locations that can lead to poor quality of life and increased morbidities. Multiple therapies are available with inconsistent outcomes and potentially severe adverse effects. OBJECTIVE: To determine whether low-dose naltrexone is an effective treatment for Hailey-Hailey disease. DESIGN, SETTING, AND PARTICIPANTS: This study was a case series performed at a dermatology outpatient clinic of 3 patients with severe Hailey-Hailey disease recalcitrant to at least 4 therapies. INTERVENTIONS: Low-dose naltrexone, 3 mg nightly, titrated to 4.5 mg nightly in 2 patients. MAIN OUTCOMES AND MEASURES: Reduction in size of lesions as well as subjective improvement of symptoms. RESULTS: All 3 patients noted significant healing of erosions and plaques starting from the peripheral aspect within 1 to 2 weeks of treatment, and clinical resolution of lesions within 2 months. Discontinuation of low-dose naltrexone resulted in flaring of symptoms, which cleared within 2 to 3 days on rechallenge with low-dose naltrexone. CONCLUSIONS AND RELEVANCE: We present herein 3 cases of patients with severe Hailey-Hailey disease treated with low-dose naltrexone who achieved clinical resolution of symptoms. The success of these cases suggests low-dose naltrexone as a novel therapy for Hailey-Hailey disease. The possible mechanism may involve low-dose naltrexone influencing opioid or toll-like receptor signaling to improve calcium mobilization and improve keratinocyte differentiation and wound healing. Future studies are needed to clarify the mechanism and to define the role of low-dose naltrexone for treatment of Hailey-Hailey disease.