家族性良性虫（Hailey-Hailey Disease）の低用量ナルトレキソン治療

重要性：家族性良性の虫、またはヘイリー・ヘイリー病（HHD）は、曲げ領域における慢性、再発小胞、びらん、および浸軟を特徴とするまれで衰弱させる遺伝的皮膚症です。局所および全身性コルチコステロイド、全身性免疫調節因子、局所レチノイドと全身性レチノイド、レーザーなどの治療法に報告されているにもかかわらず、HHDは依然として制御が著しく困難になる可能性があります。 目的：不極性HHDの治療における低用量ナルトレキソン塩酸塩を評価する。 設計、設定、および参加者：この場合、シリーズでは、クリーブランドクリニックの外来皮膚科クリニックで、生検で実証された反復剤HHDの3人の患者が評価されました。各患者は、1日あたり1.5〜3.0 mgの投与量で低用量の塩酸塩で治療されました。実験室の監視は必要ありませんでした。臨床反応（侵食の治癒、紅斑の改善、痛みの緩和）、副作用、および主観的な生活の質は、治療全体を通して監視されました。調査日は2016年1月から2017年1月でした。 主な結果と測定：皮膚科医によって評価される客観的な臨床反応、患者が報告した主観的な生活の質、および記録された副作用は、2〜3か月の間隔で治療全体を通して監視されました。 結果：3人の患者には、40代の女性と60代に2人の男性が含まれていました。各患者は疾患の程度が少なくとも80％改善され、1人の患者が90％のクリアランスを示しました。3人の患者全員が生活の質を大幅に改善し、1人の患者がうつ病の改善を報告しています。副作用は記録されていません。 結論と関連性：低用量のナルトレキソンは、HHDの治療における低コストおよび低リスクの代替または補助を表す場合があります。

IMPORTANCE: Familial benign pemphigus, or Hailey-Hailey disease (HHD), is a rare and debilitating genetic dermatosis characterized by chronic, recurrent vesicles, erosions, and maceration in flexural areas. Despite the reported therapeutic modalities, such as topical and systemic corticosteroids, systemic immunomodulators, topical and systemic retinoids, and laser, HHD can still be markedly difficult to control. OBJECTIVE: To assess low-dose naltrexone hydrochloride in the treatment of recalcitrant HHD. DESIGN, SETTING, AND PARTICIPANTS: In this case series, 3 patients with biopsy-proven recalcitrant HHD were evaluated in the outpatient dermatology clinic at the Cleveland Clinic. Each patient was treated with low-dose naltrexone hydrochloride at a dosage of 1.5 to 3.0 mg per day. No laboratory monitoring was necessary. Clinical response (healing of erosions, improvement in erythema, and alleviation of pain), adverse effects, and subjective quality of life were monitored throughout the treatment. The study dates were January 2016 to January 2017. MAIN OUTCOMES AND MEASURES: Objective clinical response as assessed by the treating dermatologist, subjective quality of life as reported by the patient, and recorded adverse effects were monitored throughout the treatment at intervals of 2 to 3 months. RESULTS: The 3 patients included a woman in her 40s and 2 men in their 60s. Each patient exhibited at least an 80% improvement in extent of disease, with one patient demonstrating 90% clearance. All 3 patients had substantial improvement in quality of life, with one patient reporting improvement in his depression. No adverse effects were recorded. CONCLUSIONS AND RELEVANCE: Low-dose naltrexone may represent a low-cost and low-risk alternative or adjunct in the treatment of HHD.