特発性肺炎球菌線維エラスト症（PPFE） - まれな存在の事例研究

特発性肺炎球菌線維エラスト症（IPPFE）は、まれな新しいエンティティとして認識されていました。3年間、進行性の呼吸困難と乾燥咳に苦しんでいる63歳の女性のケースを報告します。病院への入院2年前、特発性肺線維症（IPF）が別の病院で診断され、プレドニゾロンとN-アセチルシステイン（NAC）による治療が開始されました。入院時に、HRCTは上部葉の優性線維症と関連する胸膜肥厚を示しました。外科的生検を再評価し、胸膜肥厚と特発性PPFEと一致する可能性のあるUIPパターンを伴う線維エラスト症を明らかにしました。プレドニゾロンとNACの下での進行により、ピルフェニドンによる治療が開始されました。関連するサブプレラル線維性の変化を伴う上部葉の優勢な胸膜肥厚は、PPFEの疑いを引き起こすはずです。

Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis (IPPFE) was recognized as a rare new entity. We report the case of a 63 years old female suffering from progressive dyspnea and dry cough for three years. Two years before admission to our hospital, idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) was diagnosed in another hospital and treatment with prednisolone and N-acetylcysteine (NAC) was commenced. At admission HRCT showed upper lobe dominant fibrosis and associated pleural thickening. Surgical biopsies were re-evaluated and revealed fibroelastosis with pleural thickening and a probable UIP pattern, consistent with idiopathic PPFE. Treatment with pirfenidone was initiated due to progression under prednisolone and NAC. Upper lobe predominant pleural thickening with associated subpleural fibrotic changes should raise suspicion of PPFE.